A fronto-temporális demencia a demencia sajátos formája, amelyben a tünetek a nyelvi rendellenességek és a beteg viselkedési rendellenességei körül forognak. Szerencsére a frontotemporális demencia meglehetősen ritka betegség - itt a "boldogan" szót használják, mert a modern orvostudomány - a tehermentesítő kezeléseken kívül - nem képes a betegek számára oksági kezelést nyújtani a frontotemporális demencia esetén.
A fronto-temporális demencia az olyan betegségek mellett, mint az Alzheimer-kór és a Lewy testű demencia, a degeneratív demenciák csoportjába tartozik. A frontotemporális demencia tünetei általában 50-65 éves embereknél jelentkeznek. Azonban nem ez az egyetlen korosztály, amelyben a frontotemporális demencia kialakulhat. Ezek meglehetősen elszigetelt esetek, azonban ennek a betegségnek a kialakulását még húszéves korban is megfigyelték.
Hallja meg, mi jelenik meg a frontotemporális demenciában, és én kezelni fogom. Ez a JÓ HALLGATÁS ciklus anyaga. Podcastok tippekkel.
A videó megtekintéséhez engedélyezze a JavaScript használatát, és fontolja meg a HTML5 videót támogató webböngészőre történő frissítést
Olvassa el még: Niemann-Pick-kór (gyermekkori Alzheimer-kór) - tünetek, okok és kezelés Neurodegeneratív betegségek: okok, típusok, tünetek, kezelés A stroke utáni demencia (PSD): okai. A comb utáni demencia kialakulásának kockázati tényezői ...Frontotemporális demencia: okai
A fronto-temporális demencia az ún tauopátia. Az egyén során a tau-fehérjék túlzottan felhalmozódnak a betegek agyában, ezért a leírt demencia a neurodegeneratív betegségek csoportjába tartozik.A "frontotemporális dementia" elnevezés az agy azon részeiből származik, ahol a kóros fehérjék felhalmozódnak - ebben az esetben a lerakódások helyei az agy frontális és temporális lebenyei.
Az agyban felhalmozódó fehérjék számos negatív hatással vannak az idegszövetre. Jelenlétük a neuronok közötti jelátvitel mindkét zavarát és az idegsejtek fokozott halálát eredményezheti. Így a frontotemporális demencia tüneteinek mechanizmusa valószínűleg már ismert, de gyakran nem tudni, hogy a fehérje miért halmozódik fel az agyban.
Néhány betegnél (legfeljebb 50% -uknál) a frontotemporális dementia családtörténetében szerepel. A tudósok még képesek voltak kimutatni néhány olyan mutációt, amelyek frontotemporális demenciához vezetnek. A MAP-tau gének vagy a TDP-43 fehérjéket kódoló gének mutációi példaként említhetők azoknak a genetikai rendellenességeknek, amelyek a leírt neurodegeneratív betegség kialakulását eredményezik. A fronto-temporális demencia azonban minden bizonnyal továbbra is meglehetősen rejtélyes betegségnek tekinthető - elvégre az abban szenvedő betegek akár a fele sem tudja, mi okozta a betegséget.
Fronto-temporális demencia: tünetek és típusok
A fronto-temporális demencia meglehetősen specifikus formája a demenciának, mivel ennek során a betegek fő problémája nem a memória romlása. A klinikai kép az agy frontális és temporális lebenyében található degeneratív folyamatok esetében rendkívül sokszínű, amely a rendellenességek három fő formáját különbözteti meg a frontotemporális degeneráció spektrumától.
A tipikus frontotemporális demencia során a betegeknél viselkedési és mentális rendellenességek alakulnak ki. Ezek például a személyes higiénia, a túlzott pszichomotoros tevékenység elhanyagolásából és az interperszonális kapcsolatok fenntartásának képességének elvesztéséből állnak. A frontotemporális demenciában szenvedő betegek provokatív szexuális magatartást mutathatnak, és különféle kényszereket is kialakíthatnak (például nagy mennyiségű dohányzás vagy alkoholfogyasztás). A betegek koncentrációs nehézségeket, valamint túlzott impulzivitást tapasztalhatnak. Mentális rendellenességek esetén az affektív rendellenességek (főleg depresszió formájában) és a szorongásos rendellenességek a domináns rendellenességek a frontotemporális demenciában szenvedő betegeknél.
A dementia második, kevésbé gyakori altípusa a frontotemporális dementia spektrumban az elsődleges progresszív afázia. Esetében a fő probléma a betegek beszédzavarai. A betegek beszéd közben gyakran akadozhatnak, és a szabad önkifejezés képessége egyértelműen nehéz. Az elsődleges progresszív afázia során a beteg emberek beszédében az agramaticizmusok is megjelennek, és torzíthatják a szavakat is. A beszéd megértése általában megmarad ilyen betegeknél, de problémák merülhetnek fel, amikor megpróbálják megérteni a nehezebb, bonyolultabb állításokat.
Az agy temporális és homloklebenyének degeneratív folyamataival kapcsolatos rendellenességek harmadik formája a szemantikus demencia. Ennek során két fő csoport tünetei fordulnak elő: az első tünetek a beszédhez kapcsolódnak, mások az agnóziához. A szemantikus demenciában szenvedő betegek még sokat is tudnak beszélni, de néha nehéz megérteni állításaik jelentését. Ez azért van, mert a betegek hajlamosak túlzottan neminformatív szavakat használni (pl. "Ez", "az a dolog", "ez"). A betegek beszédében szerepelhet az ún parafázisok - a betegek tévesen neveznek tárgyakat, pl. ahelyett, hogy a kezükben lévő tárgyról beszélnének, "késként" definiálják azt. A már említett problémák mellett a betegeknél agnosia is kialakul. Kialakulhat proszopagnosia (az arcok felismerésének lehetetlensége) vagy a tárgyak megfelelő azonosításának nehézségei - emiatt a betegek tévesen használhatják az adott műszereket, például villával ecsetelhetnek.
Megéri tudni
A demencia olyan betegségek csoportja, amelyekben különféle kognitív funkciók zavart szenvednek. Az ilyen típusú betegségeket pl. okaik szerint - tehát a degeneratív és vaszkuláris demenciára való felosztás.
Fronto-temporális demencia: diagnózis
A frontotemporális demencia diagnózisát elsősorban a beteg által bemutatott tünetek alapján állapítják meg. A betegség diagnosztizálásakor neurofelvételt is alkalmaznak - például az agyi mágneses rezonancia képalkotás során atrófiákat lehet találni a frontális és temporális lebenyekben. Funkcionális képalkotó tesztek elvégzése is lehetséges a betegeknél. A frontotemporális demencia esetében például a temporális és frontális lebeny véráramlásának csökkenése vagy a glükózfelvétel csökkenése látható az agy ezen régióiban. A képdiagnosztika azért is fontos, mert lehetővé teszi a páciens tüneteinek egyéb lehetséges okainak (például agyvérzés vagy a központi idegrendszer daganata) kizárását.
Fronto-temporális demencia: prognózis
A fronto-temporális demencia progresszív - a betegség kezdetétől jelentkező tünetek fokozatosan növekszenek, ráadásul a betegeknél új, teljesen más betegségek jelentkeznek. Lehet többek között: a motoros funkciók zavaraira remegés vagy merevség formájában. A betegek tanácskozó tünetekkel járhatnak, például a Marinesco-Radovici tünettel. Az olyan problémák, mint a vizelet vagy a széklet inkontinencia, meglehetősen gyorsan előfordulhatnak. Ami a memória romlását illeti, ritkán fordulnak elő frontotemporalis demenciában, és amikor előfordul, enyhe.
A betegek túlélési ideje a frontotemporalis demencia első tüneteinek megjelenésétől függően változó, és sokféle tényező befolyásolja, a kezdetektől kezdve az egyes betegek általános egészségi állapotáig. A frontotemporális dementia túlélési ideje mediánban 8 év a megjelenésétől számítva.
Fronto-temporális demencia: kezelés
A frontotemporális demenciának nincs oksági kezelése - ez azt jelenti, hogy a betegség progresszióját nem lehet lassítani. A viselkedési rendellenességekkel járó tünetek enyhítése érdekében a szerotonin vagy noradrenalin újrafelvétel gátlók csoportjából próbálnak pszichotrop gyógyszereket használni. Azok a gyógyszerek, amelyeket a kognitív funkciók javítására használnak a demencia egyéb formáiban szenvedő betegeknél - vagyis az acetilkolinészteráz inhibitorok - frontotemporális demenciában, sajnos hatástalanok.
Ajánlott cikk:
A demencia nem csak a memória problémáiról szól. A demencia szokatlan tünetei
