West-szindróma: okok, tünetek, kezelés

A West-szindróma a gyermekkorban jellemző epilepsziás szindróma. A nyugati szindróma, mint a gyermekkori epilepszia, meglehetősen súlyos betegség, amely többek között az attól, hogy ez jelentős intellektuális késedelemhez vezethet. A mentális diszfunkció kockázata növekszik, minél később megkezdik a West-szindróma kezelését - tehát mi a tünete ennek a betegségnek, és mi ösztönzi a szülőket egy neurológus felkeresésére?

Tartalomjegyzék

West-szindróma: okai
West-szindróma: tünetek
West szindróma: diagnosztika
West-szindróma: kezelés
West szindróma: prognózis

A nyugati szindróma a gyermekkori epilepszia egyik típusa. Ennek az egységnek a neve az első leírás szerzőjétől származik, amelyet 1841-ben tett közzé a Lancet folyóirat - William James West.

Publikációjában az angol orvos egy olyan beteg esetét írta le, aki nagyon közel állt hozzá - ez a leírás W.J fiára vonatkozott. Vesta.

A statisztikák szerint a West-szindróma 3500 gyermekből 1-et érint, a fiúk valamivel gyakrabban szenvednek ebben a betegségben. A betegség általában három és tizenkét hónapos kor között kezdődik.

West-szindróma: okai

Valójában az agyban bekövetkező szerves változásokkal járó állapotok West-szindrómához vezethetnek - az ilyen típusú patológiák előfordulhatnak a prenatális, valamint a perinatális periódusban, vagy a gyermek születése után különböző időpontokban. A West-szindrómával járó leggyakoribb rendellenességek a következők:

hydrocephalus
kisfejűség
polymicrogyria
Sturge-Weber-szindróma
gumós szklerózis
veleszületett fertőzések (pl. citomegalovírus)
hipoxiás-ischaemiás encephalopathia
koponyaűri vérzések
agyhártyagyulladás és következményei
juharszirup betegség
fenilketonuria
Down-szindróma
mitokondriális encephalopathiák
agyi rendellenességek
fejsérülések

Még akkor is, ha egy gyermek a fent felsorolt betegségekben szenved, nem mindig lehet megtudni, miért alakul ki epilepsziás rohama egy fiatal betegnek.

A tudósok hipotézisei elsősorban a neurotranszmitterek számának zavaraira összpontosítanak - a GABA neurotranszmitter vonzza a legnagyobb figyelmet. Más elméletek az egyik hormonra vonatkoznak, nevezetesen a hipotalamusz-kortikoliberinre (CRH).

Lehetséges, hogy ennek az anyagnak a túlzott mennyiségben történő előállítása az agy elektromos aktivitásának megzavarásához és az ezzel járó epilepsziás rohamokhoz vezethet.

Néha a gyermek nem talál hibákat az agyban, és továbbra is nyugati szindróma van. Ilyen helyzetekben a betegséget idiopátiásnak nevezik. Valójában gyakran nem azonosítják a West-szindróma okait - a betegségben szenvedő betegek legfeljebb 30% -ánál diagnosztizálják ennek a szindrómának idiopátiás formáját.

West-szindróma: tünetek

A West-szindróma során a legjellemzőbbek a hajlító epilepsziás rohamok. Egy ilyen roham során hirtelen, általánosan összehúzódnak a hajlító izmok.

Az epilepszia tünetei gyermekeknél és felnőtteknél. Hogyan ismeri fel az epilepsziát?

Ennek a helyzetnek az a következménye, hogy a hátán fekvő gyermeknél a fej a törzzsel együtt előre hajlik. Észrevehető az alsó végtagok testhez hajlása is, míg a gyermek felső végtagjait leggyakrabban előre dobják.

A West-szindrómás gyermek rohamai jellemzője, hogy általában sorozatban fordulnak elő. Leggyakrabban a rohamok akkor jelentkeznek, amikor a gyermek felébred vagy elalszik.

A West-szindrómában azonban a probléma nemcsak az epilepsziás rohamokban rejlik - a rohamokat olyan betegségek kísérhetik vagy követhetik, mint:

tudatzavarok
nyáladzás
hányás
az arc kipirulása
pszichomotoros nyugtalanság
az izzadás jelentős növekedése

Egy másik probléma jellemző West csapatára.Ugyanis meglehetősen gyakran (főleg kezelés hiányában vagy a megvalósítás sikertelensége esetén) a gyermek pszichomotoros fejlődése gátolható lehet.

West szindróma: diagnosztika

Amikor egy gyermeknél West-szindrómát gyanítanak, az elektroencefalográfia (EEG) a legfontosabb. A legjobb helyzet az, amikor a vizsgálatot mind a gyermek ébrenlétében, mind alvás közben végzik.

Az EEG-ben a West-szindrómára jellemző eltérés a hiperritmikus felvétel (vagyis olyan, amelyben a szabálytalan agyhullám-aktivitás mellett számos éles hullám is észlelhető, néha tüskének nevezik).

A West-szindróma diagnosztizálásakor számos más teszt is elvégezhető a betegségért felelős patológia megtalálásához.

Erre a célra képalkotó tesztek végezhetők, például mágneses rezonancia képalkotás vagy a számítógép komputertomográfiája - ezek a vizsgálatok nagyon fontosak, mert a statisztikák szerint 10-ből 8 West-szindrómás gyermeknél is észrevehető eltérések a neuro-képalkotásban.

Laboratóriumi vizsgálatokat, például vérképeket, vizeletvizsgálatokat vagy a szúrás során összegyűjtött cerebrospinalis folyadék elemzését is alkalmazzák.

West-szindróma: kezelés

A West-szindróma kezelése elsősorban a gyógyszeres terápián alapul. A terápiát a lehető leghamarabb végre kell hajtani, mert minél nagyobb a késés a betegség kialakulása és a kezelés megkezdése között, annál nagyobb a kockázata annak, hogy a gyermek pszichomotoros késést tapasztal.

Az epilepszia kezelése: farmakológiai kezelés, műtéti kezelés és mellékhatások

A West-szindróma kezelésében leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek a vigabatrin vagy szintetikus kortikotropin-származékok (ACTH). Más készítményeket, például valproesav-származékokat, a benzodiazepin-csoportból származó gyógyszereket vagy a lamotrigint ritkábban alkalmaznak.

Ritkán használt, de a West-szindróma egyik kezelési lehetősége az epilepszia műtét.

Egy másik hatás, amely West-szindrómás gyermekeknél hatékony lehet, a ketogén étrend használata (nagy mennyiségű zsírból áll, miközben korlátozza a fehérjetermékeket).

Ketogén étrend (alacsony szénhidráttartalmú étrend)

Valóban vannak bizonyítékok arra, hogy a ketogén étrendnek jótékony hatása lehet ebben a gyermekkori epilepsziában, de ezt csak orvosával folytatott konzultációt és beleegyezésének megszerzését követően szabad bevezetni.

Az epilepszia egyéb kezelési módjai:

Vagus idegi stimuláció az epilepszia kezelésében
Telemedicina az epilepszia kezelésében

West szindróma: prognózis

Sajnos a West-szindróma esetében a prognózis meglehetősen gyenge. Statisztikailag a gyermekek körülbelül 5% -a hal meg ötéves kora előtt.

A túlélő gyermekeknél sokféle problémával találkozhatunk. Még 90% -uk is kognitív diszfunkciót tapasztal, míg jelentős mentális retardációval a betegek akár 70% -ában is találkozhatunk.

Az autista viselkedés vagy a túlzott pszichomotoros aktivitás formájában jelentkező mentális rendellenességek szintén meglehetősen gyakoriak. A West-szindróma másik problémája, hogy a betegek jelentős részében (akár 10-ből 6) epilepsziás rohamok felnőtt életükben is előfordulnak.

A betegek csaknem fele a West-szindrómát egy másik típusú gyermekkori epilepsziás szindrómává alakítja át, ami az;

Lennox-Gastaut szindróma

Egészen érdekes jelenség, bár az orvostudomány számára még mindig érthetetlen, hogy az idiopátiás West-szindrómában szenvedő gyermekek prognózisa jobb, mint azoknál, akiknél diagnosztizáltak valamilyen idegrendszeri struktúrával kapcsolatos patológiát.

További információ a gyermekek csomagjairól: