- Az agy és a gerincvelő idegsejtjeinek betegsége, amelyek szabályozzák az önkéntes izmok mozgását.
- Lou Gehrig-kórnak is nevezik. Származása ismeretlen.
- Degeneratív betegség (idegsejtek degenerációja), amely mind az első, mind a második motoros idegsejtre hatással van, amely progresszív izomgyengeséget okoz és bénulást eredményez.
- Az idegsejtek (idegsejtek) leromlanak vagy elpusztulnak, és nem képesek ellátni az izmok számára üzenetküldési funkciójukat.
- Ez izomgyengeséghez, izgalomhoz és a karok, lábak és test mozgatásának képtelenségéhez vezet.
- A betegség lassan halad előre, és amikor a mellkasi régióban az izmok nem működnek, nehezen vagy lehetetlenné válik a saját légzés.
okai
- Genetikai: az amyotrophiás lateraliszklerózis (ALS) tíz esetéből egy genetikai hiba következik be, míg a többi esetben a kiváltó okok nem ismertek.
Úgy gondolják, hogy ebben az esetben az öröklés autoszomális (nemhez kötődik) domináns, tehát, ha egy apanak ALS-je van, gyermekeinek 50% -a örököli a gént, de nem minden hibás génvel rendelkező embernél fog kialakulni a betegség
- Metabolikus: van egy esszenciális aminosav, amely elengedhetetlen az idegimpulzus átviteléhez, azaz a glutamát, amely túlzott mennyiségben károsíthatja a motor neuronokat. A megnövekedett glutamátszint a kalcium túlzott bejutását okozza a sejtben, sok sejtfunkciót megzavarva. Az ALS-ben megváltozott a glutamát anyagcseréje.
- Környezetvédelem: A csendes-óceáni Guam-szigeten magas a betegség előfordulása miatt megvizsgálták a lakosság táplálkozási viselkedését és más körülményeket. A régióban élő egyének kalciumhiányos állapotban vannak és magas alumíniumtartalommal rendelkeznek. E populáció étrendi és gyógyászati változásaival a betegség gyakorisága (előfordulási gyakorisága) a többi területen a szokásos szintre csökkent.
- A szabad gyökök szerepe: Azt feltételezik, hogy a Sod-1 gén mutációi a szabad gyökök túlzott termelését és az idegsejtek pusztulását okozhatják.
- Immunológiai okok: vannak olyan kutatók csoportjai, akik úgy gondolják, hogy az ALS-ben, mint az idegrendszer más degeneratív betegségeiben, például a Parkinson-kórban vagy az Alzheimer-kórban, fontos helyi immunválasz jelentkezik.
járványtan
- Az amototróf laterális szklerózis 100 000 emberből kb. 5-et érinti világszerte.
- Évente mintegy 900 új esetet diagnosztizálnak Spanyolországban: jelenleg kb. 4000 spanyol szenved ebben a betegségben.
- A betegség minden fajban előfordul, és a nemek szintjén gyakrabban fordul elő a férfiak.
- A betegek 50% -a 18 hónapon belül meghal.
- 80% hal meg a diagnózist követő 5 éven belül.
- 10% több mint 10 évet él.
- Az átlagos életkora 55 év.
- Az esetek 80% -a 40 és 70 év között kezdődik.
- A 20 és 40 év között diagnosztizált esetek nagyobb esélyt mutatnak arra, hogy több mint 5 évet túléljenek.
- Nincs ismert kockázati tényező, kivéve azt a családtagot, amelynek a betegség örökölt formája van.
