Cushing-kór és Cushing-szindróma - tünetek

meghatározás

A Cushing-kór olyan patológia, amelynek manifesztációinak csoportja Cushing-szindróma néven csoportosul. Megkülönböztetjük ezt a két entitást, mivel bár Cushing-kór az esetek kb. Háromnegyedében kizárólag az alábbiakban ismertetett tünetek felelős, vannak más olyan kóros okok is, amelyek ugyanazt a szindrómát idézik elő. A Cushing-kór az agyalapi mirigyben található daganatnak felel meg, amely felesleget ad az ACTH nevű hormonnak vagy az adrenokortikotropikus hormonnak, amely közvetlenül a mellékvesében hat. Ez a daganat túlzott mértékben növeli a mellékvesekéreg működését (a mirigy azon része, amely felelős a glükokortikoid szekrécióért). Ezen túlmenően más patológiák felelősek ugyanazon klinikai képért, és reagálnak a Cushing-szindróma meghatározására is: paraneoplasztikus szindróma az ACTH egy másik daganatból történő kiválasztódása miatt (néhány hörgő daganatnak van ilyen lehetősége) és mellékvese adenoma vagy corticosuprenaloma ( mindkettő mellékvese daganatok). A közös probléma minden esetben a glükokortikoidok túlzott szekréciója a mellékvese által.

tünetek

Mind Cushing-betegség, mind Cushing-szindróma a következő tünetekkel rendelkezik:

• az arc duzzanata, amely nagyon kereknek tűnik: "hold arcának" nevezik;
• Android elhízás, vagyis alapvetően a has szintjén;
• lokális bőrpír, főleg a végtagokban és a hasban;
• a bőr vékonyabbá és törékenyebbé válik;
• a purpurikus foltok gyakran megjelennek, jelezve a törékenyké vált kicsi edények véráramát;
• izomtömeg veszteség;
• csontritkulás osteoporosis miatt;
• artériás hipertónia;
• szexuális változások;
• viselkedési rendellenességek;
• Néha depresszió

Mind Cushing-betegségben, mind paraneoplasztikus szindrómában melanoderma jelentkezhet (a bőr sötétebb lesz).

diagnózis

A diagnózist a klinika és bizonyos kiegészítő tesztek végzik:

• az ACTH arány adagolása, amely lehetővé teszi a gyanú irányítását: ez növekszik Cushing betegség vagy paraneoplasztikus szindróma esetén és csökken a mellékvese daganatokban;
• a kortizol adagolása a nap több órájában;
• a vizeletben a kortizol adagja, amely növekszik;
• az úgynevezett dinamikus teszteket szintén gyakran végzik: dexametazonnak nevezett termék injektálásából állnak;
• csökkent ACTH kimutatása esetén szkennert vagy mellékvese MRI-t kell végezni;
• Ha az ACTH növekszik, mint a Cushing-kórban, az agyalapi mirigy MRI lehetővé teszi számunkra az agyalapi mirigy tanulmányozását.

kezelés

A Cushing-szindróma kezelése a glükokortikoid hipeszekréció okától függ. Általában az érintett daganatot műtéti úton kell eltávolítani.