ALS: prognózis és kezelés

• Az amiotróf laterális szklerózis fejlődése egy progresszív romlás felé mutat.
• A halál általában két vagy három évvel a diagnózis felállítása után következik be.
• A halálokat általában légzési problémák okozzák: légzési elégtelenség vagy aspirációs tüdőgyulladás.
• Mindenesetre körülbelül 10% él több mint 10 évet.
• A légzőkészülék szellőztetése jelentősen javítja a túlélést.

előrejelzés

• A jobb előrejelzés érdekében fontos:
  • Fedezze fel a táplálkozási igényeket.
  • Gondoskodjon megfelelő légzőkészülékről.
  • Könnyen kezelje a fertőzéseket.
• Ha ezen előírások teljesülnek, az ALS-sel szenvedő emberek évekig túlélhetnek és értelmes életben vehetnek részt.
• Bizonyos esetekben a tünetek enyhülhetnek vagy a progresszió stagnálhat, de ez nem szokásos.
• Az egyetlen tényező, amely a túléléssel kapcsolatos, a betegség kezdete: az idősebb, annál rövidebb a túlélési idő.

kezelés

• Az új terápiás javaslatok növelik a túlélési arányt.
• Manapság csak egy, a Rilutek® (Riluzole) nevű kezelés a betegség okaira irányul.
• Ez a glutamát blokkoló szere és az első olyan gyógyszer, amely a betegség előrehaladásának csökkentésével, nem feltűnő, de jelentős módon bizonyította kedvező hatását.
• A forgalomba hozatali engedélyt az Európai Bizottság 1996 júniusában adta ki, és jelzése: "meghosszabbítja az élettartamot vagy az időt, amíg a mechanikus szellőztetés létre nem jön az Amyotrophiás laterális szklerózisban szenvedő betegek esetében, akik nem a betegség utolsó stádiumában vannak".
• Ez nem akadályozza meg a progressziót, így a figyelem, amelyet ezek az emberek kapnak, továbbra is létfontosságúak a betegség kezelésében.

Harcolj az ALS tüneteivel

• Az érintett emberek számos gyógyszerrel rendelkeznek a betegséget kísérő tünetek, például görcsök, görcsök, alvászavarok, stb. Leküzdésére.
• Lakástechnikai szellőzés (VMD): a halál leggyakoribb oka a légzőszervi izmok rendellenessége miatt fellépő légzési elégtelenség. A légzőszervi elégtelenség jelei és tünetei rendszerint hónappal vagy évvel a gyengeség kezdeti tünetei után fordulnak elő. A betegség gyors fejlődése miatt nehéz döntést hozni arról, hogy otthon mechanikus szellőztetést végezzen. Ezt a szellőztetést eszközökkel (egyre tökéletesített, jobban kezelhető stb.) Készítik. Az egyik szempont, amelyben teljes egyetértés mutatkozik, a nem-invazív mechanikus szellőzés élettartamának meghosszabbításának képessége.
• A betegeknek problémák lehetnek a szekréciók rossz ürítéséből is, ezért a köhögés elősegítésére és a szekréciók ürítésére nagyon hatékony módszerek.
• A tracheotomiát akkor kell választani, ha:
  • Fontos problémák vannak a szekréciók tisztításával.
  • Nem hatékony köhögés
  • Az eredmények a VMD-vel nem kielégítőek.

Neurotróf tényezők

• Szükséges fehérjék a neuronok fejlődéséhez, fenntartásához és éréséhez.
• Ezek a szerek késleltetik az idegvesztés mértékét a motoros neuronok spontán degenerációjának modelleiben.
• Különböző tényezőket és ezeknek a betegségre gyakorolt ​​hatását vizsgálják: BDNF, GDNF stb.