A Paget-kór csontbetegség, amelyben a csontszövet előállításának folyamata zavart szenved. Ennek következtében a csontok elgyengülnek, ezért nagyon hajlamosak a torzulásokra és törésekre. Milyen okai és tünetei vannak a csont Paget-betegségének? Mi a kezelés?
A Paget-kór egy csontbetegség, amely az oszteoklasztok és az oszteoblasztok - két csontot alkotó sejt - hibás működését okozza. Az oszteoklasztok olyan oszteoklasztok, amelyek a régi csontszövet lebontására szolgálnak. Ezután a helyén új csontszövet képződik, amelyet csontképző sejtek - oszteoblasztok termelnek. E két sejt aktivitása közötti egyensúlyra szükség van a helyes csontszerkezet fenntartásához.
Paget-kórban az oszteoklasztok túlaktívak, ezért a csont túlságosan károsodik. Következésképpen az ebből adódó veszteségek kompenzálása érdekében fokozódik az oszteoklasztok aktivitása és a túlzott csontrekonstrukció. Ekkor azonban kaotikus szerkezetű csontok képződnek, amelyek sokkal gyengébbek, és így - nagyon érzékenyek a törésekre és deformációkra (az úgynevezett Paget-csontok).
Az elváltozások bármely csontra lokalizálhatók, de a leggyakoribb csontok a medencében, a gerincben, a koponyában és a combcsontokban találhatók. Sőt, nem fedik le az egész csontot és az egész csontvázat, hanem általában annak egy töredékét.
A csont Paget-kórja - okai és kockázati tényezői
A Paget-kór okai nem teljesen ismertek. Állítólag ez lehet:
- genetikailag meghatározott - vannak olyan családok, amelyekben a betegséget autoszomális domináns módon örökölték; Legalább 4, a betegség kialakulására hajlamos génmutációt azonosítottak;
- vírusok okozzák;
Az életkor a legfontosabb kockázati tényező - minél később válik, annál nagyobb a betegség előfordulásának valószínűsége. A kutatások azt mutatják, hogy a 85 évesnél idősebb embereknél a betegség előfordulása csaknem ötször nagyobb, mint a 60 év alatti emberek csoportjában. A nem a második kockázati tényező - a férfiak gyakrabban szenvednek. Ezenkívül ismert, hogy Paget csontbetegsége különösen gyakori az észak-európai országokban.
A csont Paget-kórja - tünetek
- fájdalom az érintett csontban;
- az érintett terület felmelegedése (mivel az érintett területen fokozott a véráramlás);
Közel 70 százalékban. Esetekben a betegség tünetmentes, ami megnehezíti a megfelelő diagnózis felállítását
- csontdeformitások, például a koponyacsontok megvastagodása;
- csonttörések, leggyakrabban a hosszú csontokban (általában a combcsont, a sípcsont, a humerus, a radiális, az ulna). Ezek a törések tünetmentesek lehetnek;
- degenerációjukkal járó ízületi fájdalom (a fájdalom általában az érintett csontok közelében lévő ízületeket érinti);
Ha a koponyacsont érintett, az ún külső carotis vér-lopási szindróma. Ezután fejfájás, látászavarok és halláskárosodás jelennek meg. Extrém esetekben iszkémiás stroke léphet fel.
A csont Paget-kórja - szövődmények
A Paget-kór súlyos állapot, amely süketséghez vezethet (a hallóideg károsodása miatt), másodlagos hiperparatireoidizmushoz, sőt csontdaganatokhoz (pl. Osteosarcoma), vagy szívelégtelenséghez vagy stroke-hoz (általában már meglévő szívbetegségben vagy atherosclerosisban szenvedő betegeknél). koszorúerek). Néhány beteg vesekővel küzdhet.
A csont Paget-kórja - diagnózis
Paget-kór gyanúja esetén a hosszú csontok, ízületek, gerinc és koponya röntgenfelvétele történik.Ezenkívül a csont szcintigráfia és a vérvizsgálatok is hasznosak (akkor megnő a szérum lúgos foszfatáz szintje - az oszteoblasztok által termelt enzim).
Ha a teszt eredményei nem meggyőzőek, az orvos dönthet csontbiopszia elvégzéséről hisztopatológiai vizsgálat céljából.
Érdemes tudni, hogy a limfóma és az elsődleges csontrák hasonló lefolyású lehet, mint a Paget-kór. Ezenkívül az orvosnak ki kell zárnia a daganat áttéteket.
A csont Paget-kórja - kezelés
A Paget-kór kezelésében a biszfoszfonátokat használják az oszteoklaszt sejtek túlzott aktivitásának csökkentésére, és így - megakadályozzák a betegség további fejlődését.
Ugyanakkor a betegnek kalciummal és D-vitaminnal kell kiegészítenie. Ezenkívül fájdalomcsillapítókat adnak be.
Bizonyos esetekben műtétre lehet szükség - amikor az érintett csont eltörik (akkor műtéti úton kell helyrehozni), vagy amikor az ízületi degeneráció kezelése nem hozza meg a várt hatást (akkor az ízületek - csípő- vagy térdízületek kicserélődnek).
A Paget-kórral küzdő személyt általában több orvos - endokrinológus, reumatológus, ortopéd, neurológus és fül-orr-gégész - látja el.
Olvassa el még: Csontfájdalom - okok. Mit jelenthet a csontfájdalom? Az osteopenia csontbetegség. Osteoporosis okai, tünetei és kezelése Osteoporosis - Hogyan lehet fenntartani az erős csontokat az osteoporosis megelőzéséhez?
-trudna-diagnoza.jpg)
