Behcet-kór: okai, tünetei, kezelése

A Behcet-kór (Adamantiades-Behçet) egy ritka szisztémás érrendszeri betegség, amely hazánkban csak egy tucat embert érint. Ártatlan szájfekélyekkel kezdődik, és a központi idegrendszer érintettségéhez vezethet. Milyen egyéb tünetei vannak a Behcet-kórnak? Kezelhető?

A Behcet-betegség egy szisztémás vasculitis, amelynek jellegzetes visszatérő változásai vannak a bőrön és a nyálkahártyán. A betegség Hulusi Behçet török ​​bőrgyógyász nevéhez fűződik, aki egyik betegénél megtalálta a betegség tüneteit. 1936-ban tüneteit új betegségként írta le a Bőr- és Nemi Betegségek Archívumában. 1947-ben a nevet hivatalosan átvették a genfi ​​Nemzetközi Bőrgyógyászati ​​Kongresszuson.

A Behcet-kór előfordulása a földrajzi régiótól függ. A legmagasabb előfordulási gyakoriság az ún a selyemút, vagyis az ókortól ismert kereskedelmi út, amelyen keresztül Kínából és Japánból származó selymet és más termékeket Európába szállították. Az első tünetek jellemzően az élet 3-4. Évtizedében jelentkeznek. A japán, koreai és német betegek többsége nő, míg a közel-keleti országokban a férfiak vannak túlsúlyban. Ez ritka betegség Lengyelországban, eddig csak vagy egy tucat esetet írtak le, és az előfordulás mindkét nemnél hasonló. A betegek tényleges száma nagyobb lehet, mert a diagnosztikai nehézségek miatt csak a betegség tipikus és teljes formáit diagnosztizálják.

Behcet-kór: okai

A betegség okai még mindig nem tisztázottak. Sok érv szól a betegség genetikai háttere mellett. Meghatározott területeken és meghatározott populációkban fordul elő. A török ​​selyemkereskedelmi közösség betegségének súlyossága miatt elmélet szerint a HLA-B * 5101 és HLA-B * 5108 hisztokompatibilitási antigének hajlamosak a szindrómára.

A betegeknél az immunrendszer változásai is megfigyelhetők: a gyulladásgátló citokinek, a keringő immunkomplexek, a nyálkahártya-sejtek elleni antitestek vagy az endothelsejtek elleni antitestek fokozott termelése. Az azonban nem világos, hogy a betegség oka vagy másodlagos tünete-e.

A fertőző ágensek szerepe a Behcet-kór megindításában még nem erősített meg, de vannak olyan hangok, amelyek Streptococcus sanguis és oralis, Saccharomyces cerevisiae és az I. típusú herpeszvírus okozhatja.

Behcet-kór: tünetek

• Szájfekélyek (97-99%)

Általában a fájdalmas szájfekélyek megjelenése a betegség első tünete. Jellemző az elváltozások visszatérő jellege - évente több mint 3 -, amelyek akár 3 hétig spontán gyógyulnak, hegek elhagyása nélkül

• Nemi szervi fekélyek (85%)

A férfiaknál a herezacskóban, a nőknél a szeméremajkakon találhatók, de a hüvelyben és a méhnyakon is. Mélyek, nagyon fájdalmasak és nehezen kezelhetők. Gyakran megismétlődnek, és a szájüregektől eltérően hegeket hagynak maguk után.

• Pattanásszerű makulopapuláris bőrelváltozások (85%)

Hímeknél megfigyelve elsősorban a nyakat érintik.

• Nodosum erythema (50%)

A nőket érinti. Az alsó végtagokon jelenik meg és gyógyul, elszíneződve.

• Minta tünet

Ez a bőr túlérzékenysége, amelyet a legkisebb károsodás is okoz. A minták mintázata a Behcet-kór diagnosztizálásának egyik kritériuma. Tűszúrás vagy izotóniás nátrium-klorid-oldat intradermális injekciója okozhatja. 24 órán belül erythematous sclerosis alakul ki, majd a sérülés közepén steril gennyes váladék halmozódik fel. A Közel-Keleten ezt a tünetet a Behcet-kór szempontjából patognomonikusnak lehet tekinteni.

• Szemtünetek (50%)

A betegek kettős látásról, fotofóbiáról, bőrpírról, fájdalomról panaszkodnak. Uveitis és a retina gyulladása van. A kezeletlen szembetegségek glaukóma, szürkehályog vagy vakság kialakulásához vezethetnek a jövőben.

• Arthritis (40%)

Egy vagy több ízületet érinthet a betegség. Általában nagy ízületek támadnak, ritkán kicsiek, és szinte soha nem sacroiliacalis ízületek. A gyulladás lehet akut vagy szubakut. A betegek az ízületek duzzanatában és fájdalmában szenvednek, ami megnehezíti a mozgást. A tünetek legfeljebb három hétig tartanak, majd spontán eltűnnek. Egyes esetekben azonban destruktív változások vannak az ízületekben.

• Az izmok gyulladása

Generalizált myositisről csak elszigetelt esetekben számoltak be. Egyeseknél lokalizált gyulladás alakul ki.

• Vénás trombózis (24%)

A betegség súlyosbodott eseteiben fordul elő.

• Változások az erekben

A betegség szisztémás és bármilyen eret érinthet: kicsi, közepes és nagy. A klinikai tünetek a gyulladásos folyamat helyétől és intenzitásától függenek. Az artériák összeszűkülnek és aneurizmák lesznek, míg a vénákban trombózis és visszér alakul ki.

• Szív érintettség (7-30%)

Vezetési rendellenességek, pericarditis, valamint koszorúér-vasculitis és ischaemiás betegség tünetei fordulhatnak elő

• Változások az emésztőrendszerben

Általában a vastagbelet érinti. Olyan fekélyek jelennek meg, amelyek perforációt és peritonitist okozhatnak.

• Központi idegrendszeri érintettség (5%)

Legkésőbb, még több évvel azután, hogy aphthae megjelenik a szájban. Erre a "neuro-Behçet" kifejezés utal. A tünetek közé tartozik a fejfájás, láz, zavartság, egyensúlyzavarok és stroke. Az egészséges népességhez képest nagyobb eséllyel alakul ki aszeptikus agyhártyagyulladás.

• Vese érintettség (3%)

Ritka a többi tünettel összehasonlítva.

Behcet-kór: diagnózis

A betegség diagnózisa a klinikai képen alapul, mivel nincsenek speciális laboratóriumi vizsgálatok vagy hisztopatológiai kép. A következők jelenhetnek meg: vérszegénység és leukocitózis, az ESR felgyorsulása, a C-reaktív fehérje megnövekedett koncentrációja, immunglobulinok (főleg IgA és a komplementrendszer komponensei), a trombózisra hajlamos koagulációs rendszer rendellenességei. Azonban nincsenek antinukleáris antitestek és reumatoid faktor.

1990-ben egy szakértői csoport - a Behçet-kór nemzetközi tanulmányozó csoportja - kidolgozta a Behcet-kór diagnosztizálásának kritériumait:
1) fő kritérium: szájfekélyek - kicsi, nagy vagy herpeszszerű, 12 hónap alatt legalább háromszor találtak
2) további kritériumok:

• a látás szervének változásai: elülső vagy hátsó iritis, a retina vasculitisének gyulladása
• pozitív allergiás teszt (minta tünet) - 24–48 óra után olvassa el
• visszatérő nemi szervi fekélyek
• erythema nodosum, maculopapularis vagy folliculitis-szerű elváltozások, pattanáscsomók felnőtteknél, akiket nem kezeltek kortikoszteroidokkal.

A Behcet-kór diagnózisának megállapításához meg kell felelni a (fő) kritériumnak és legalább két további kritériumnak az egyéb okok kizárása után.

A Behcet-betegséget meg kell különböztetni:

• Reiter-szindróma
• szeronegatív arthropathia
• szarkoidózis
• a szisztémás vasculitis formái

Behcet-kór: kezelés

A betegség tisztázatlan etiológiája miatt az oksági kezelés nem lehetséges. Csak a betegség tüneteinek enyhítése marad. Az alkalmazott terápia a betegség előrehaladásától és a szervek érintettségétől függ.

A terápiában alkalmazott gyógyszerek: kortikoszteroidok, nem szteroid gyulladáscsökkentők, azatioprin, ciklosporin, szulfaszalazin, kolchicin, vérlemezke-gátlók, antikoagulánsok, ciklofoszfamid, dapson.

A bőrre korlátozott esetekben elegendő a gyógyszerek - kortikoszteroidok, antibiotikumok - helyi alkalmazása. Súlyosabb esetekben erősebb gyógyszereket (citosztatikumokat, immunszuppresszánsokat) alkalmaznak.

Behcet-kór: prognózis

A betegségnek súlyosbodási és remissziós periódusai vannak. Azokban az esetekben, amikor a központi idegrendszer és a tüdő nem érintett, a prognózis jó. A halál leggyakoribb okai a neurológiai szövődmények, az aneurysma megrepedése és az alsó végtagok trombózisa.