A Hodgkin-limfóma (Hodgkin-limfóma, Hodgkin-kór, Hodgkin-limfóma (HL), Hodgkin-kór (HD), lymphogranulomatosis) a vérképző rendszer egyik neoplazmája. Főleg a 15 és 35 év közötti fiatalokat és az 50 év feletti betegeket érinti. Hodgkin addig gyógyítható, amíg elég korán észlelik - tehát milyen tünetek aggasztják Önt, és kéri, hogy forduljon orvoshoz?
Tartalomjegyzék
- Malignus lymphoma (Hodgkin-lymphoma): tünetek
- Malignus discoid: okai
- Malignus Hodgkin-limfóma (Hodgkin-limfóma): típusok
- Malignus lymphoma (Hodgkin-lymphoma): diagnózis
- Malignus Hodgkin-limfóma (Hodgkin-limfóma): kezelés
- Malignus Hodgkin-limfóma (Hodgkin-limfóma): prognózis
A Hodgkin-limfóma napjainkban lassan feledésbe merülő kifejezés - manapság inkább Hodgkin-limfóma (vagy Hodgkin-kór, Hodgkin-limfóma (HL), Hodgkin-kór (HD), lymphogranulomatosis) néven emlegetik.
A ma használt rosszindulatú lymphoma neve az első leírás szerzőjének nevéből származik. Thomas Hodgkin brit orvos volt az, aki 1832-ben leírta az első rosszindulatú betegséget. Megfigyelését egy több betegből álló csoporton végezte, akiknél hasonló tünetek jelentkeztek - az egyik a nyirokcsomók fájdalommentes megnagyobbodása volt.
A Hodgkin-limfóma előfordulási csúcsa két korcsoportban figyelhető meg: az egyén elsősorban fiatal betegeknél (15-35 évesek) és 50 év feletti embereknél található meg. A betegség valamivel gyakoribb a férfiaknál.
A Hodgkin-kór előfordulására vonatkozó statisztikák idővel ingadoznak - általában észrevehető, hogy évente egyre kevesebb Hodgkin-kór fordul elő. Becslések szerint 100 000 emberből körülbelül 3-ban alakul ki Hodgkin-kór évente. Az összes rák közül a Hodgkin-limfóma teszi ki körülbelül 1% -ukat.
Malignus lymphoma (Hodgkin-lymphoma): tünetek
A Hodgkin-kór fő tünete a nyirokcsomók megnagyobbodása. A betegségre jellemző, hogy az érintett nyirokcsomók fájdalommentesek.
Jellemzően a csomóelváltozások a rekeszizom felett helyezkednek el - a leggyakoribbak a nyaki nyirokcsomók, a mediastinalis nyirokcsomók és a hónaljcsomók. Attól függően, hogy a csomópontok mennyire megnagyobbodnak, a betegek különféle betegségeket tapasztalhatnak.
Például, amikor súlyos elváltozások érintik a mediastinalis csomópontokat, a betegek panaszkodhatnak dyspnoára és köhögésre. Ezután, amikor a hasüreg nyirokcsomói megnagyobbodnak, a páciens többek között kialakulhat, kellemetlen érzés, puffadás és székrekedés.
Néha a lymphadenopathia az egyetlen tünete a Hodgkin-kórnak, azonban a betegség folyamán számos más betegség is megjelenhet. Ilyenek például:
- általános tünetek (például 10% -ot meghaladó súlycsökkenés 6 hónap alatt, éjszakai izzadás és 38 Celsius fok feletti láz)
- időszakos láz (azaz olyan, ahol a megemelkedett testhőmérsékleti epizódok váltakoznak a normál hőmérsékletű epizódokkal)
- viszkető bőr
- állandó fáradtság
- megnagyobbodott máj és / vagy megnagyobbodott lép
A Hodgkin-kór érdekes és meglehetősen jellegzetes tünete a fájdalom előfordulása a nyirokcsomókban is, miután a beteg alkoholt fogyaszt.
Malignus Hodgkin-limfóma (Hodgkin-limfóma): okai
Valójában a Hodgkin-kór okai a mai napig tisztázatlanok - nem teljesen ismert, mi okozza a betegséget.
Genetikai tényezők járulhatnak hozzá annak előfordulásához - ez azon a tényen alapult, hogy 100 ilyen betegségben szenvedő betegből körülbelül 1-nek rokona vagy rokonai vannak, akik szintén szenvedtek vagy szenvedtek korábban ugyanabban a betegségben.
Szintén észrevehető, hogy ha az egyik testvér megbetegedik Hodgkin-betegségben, akkor a másik kockázata 3-7-szeresére nő.
Figyelembe véve azonban azt a tényt, hogy a Hodgkin-kórban szenvedő betegek túlnyomó többségének nincsenek közeli hozzátartozói, akik szintén szenvednének ettől az entitástól, a tudósok a Hodgkin-kór egyéb lehetséges okait keresték.
Az Epstein-Barr vírus (EBV - ez a vírus többek között mononukleózist okoz) társulhat a betegséghez. Ez a kapcsolat feltételezhető annak a ténynek köszönhető, hogy ennek a vírusnak a fehérjéi a szervezetben 10-ből 3–5 Hodgkin-kórban szenvednek. Azt azonban még mindig nem sikerült megállapítani, hogy az EBV vírus hogyan vezet Hodgkin-kórhoz.
Vannak azonban más elméletek is a Hodgkin-kór patogeneziséről. Az egyik az, hogy a betegség az immunrendszer abnormális reakciója miatt következne be különféle vírusokra vagy egyéb, aktivitását serkentő tényezőkre.
A Hodgkin-kór és a HIV kapcsolata szintén érdekes - kiderül, hogy az ezzel a kórokozóval fertőzöttek gyakrabban szenvednek Hodgkin-betegségben, mint egészséges emberek. Itt azonban az sem világos, miért van ez így, érdemes megemlíteni azt is, hogy a Hodgkin-kór nem minősül az AIDS során megjelenő indikátor betegségnek.
Malignus Hodgkin-limfóma (Hodgkin-limfóma): típusok
A rosszindulatú discoid egy olyan daganat, amely a vérsejt fehérjék - limfociták - egyik populációjából származik. Vannak azonban - a domináns sejttípusok miatt - ennek a betegségnek különböző típusai.
Az alaposztályozás a Hodgkin-kór két típusát tartalmazza:
- klasszikus Hodgkin-limfóma
- nem klasszikus Hodgkin-limfóma
Ez utóbbi határozottan ritkább - a Hodgkin-kór összes esetének csak néhány százalékát teszi ki - és nagyon lassú.
A klasszikus Hodgkin-limfóma sokkal gyakoribb - ebben az esetben négy típust különböztetünk meg:
- noduláris szklerózis (NS, a Hodgkin-kór leggyakoribb formája)
- vegyes forma (MCCHL)
- limfocita-kimerülés (LDCHL) képződik
- limfocitában gazdag forma (LRCHL)
Malignus lymphoma (Hodgkin-lymphoma): diagnózis
A Hodgkin-limfóma diagnosztizálásában a legnagyobb jelentőségű a páciensből vett szövet szövettani vizsgálata. Általában egy nyirokcsomót használnak a kutatáshoz, amelyet a páciens biopsziájával nyernek. A betegségre jellemző hisztopatológiai jellemzők azonosítása lehetővé teszi a Hodgkin-kór diagnosztizálását.
Mielőtt azonban döntést hoznának a biopszia elvégzéséről, előzetesen más vizsgálatokat rendelnek el. Fontos például a teljes vérkép elvégzése kenet segítségével - a benne található eltérések a következők lehetnek:
- anémia
- lymphopenia
- neutrofilia
- eozinofília
A kutatás szintén fontos, többek között:
- laktát-dehidrogenáz aktivitás (fokozódhat)
- albumin (koncentrációjuk csökkenhet)
- OB (emelhető)
Ezek és más vizsgálatok nemcsak diagnosztikai célból, hanem a Hodgkin-kórban szenvedő beteg későbbi prognózisában is fontosak.
Ezenkívül ezek a tesztek fontosak a differenciáldiagnózis elvégzésénél is. A Hodgkin-betegség gyanújában szenvedő betegeknél figyelembe kell venni a lymphadenopathia egyéb lehetséges okait, beleértve:
- különféle fertőzések (például tuberkulózis, szifilisz, mononukleózis és HIV)
- autoimmun betegségek (pl. lupus és sarcoidosis)
- egyéb rákos megbetegedések (pl. non-Hodgkin limfómák és leukémia)
A páciens prognózisának becsléséről szólva lehetetlen megemlíteni a képalkotó vizsgálatokat, amelyek szintén nagy jelentőséggel bírnak a Hodgkin-kór stádiumának meghatározásában.
Többek között előadhatók olyan tesztek, mint:
- Mellkas röntgen
- komputertomográfia
- HÁZI KEDVENC
lehetővé teszik a páciens nyirokcsomóinak pontosan megnövekedett csoportjainak detektálását, és lehetővé teszik az esetleges csomóponton kívüli változások azonosítását is (például a májban, a lépben, a vesében vagy a méhben).
Az eddig nem említett és néha a Hodgkin-kór diagnosztizálásában használt tesztek a csontvelő trepanobiopsziája és az ágyéki lyukasztás (utóbbit akkor hajtják végre, ha felmerül a gyanú, hogy a központi idegrendszer részt vehetett a betegség lefolyásában).
Malignus Hodgkin-limfóma (Hodgkin-limfóma): kezelés
A kemoterápia alapvető fontosságú a Hodgkin-kór kezelésében (különösen annak klasszikus formájában).
Többféle gyógyszeres kezelést alkalmaznak, például az ABVD rendszert, amelyben a betegnek doxorubicint, bleomicint, vinblasztint és dakarbazint adnak be.
A kemoterápiát általában sugárterápiával egészítik ki.
A klasszikus formákban történő megismétlődés esetén másodlagos kemoterápiát alkalmaznak, amely kiegészülhet sugárterápiával és csontvelő autografttal.
Nem klasszikus Hodgkin-betegség esetén, alacsony előrehaladási szakaszában, a megváltozott nyirokcsomók műtéti reszekciója sugárterápiával kombinálva alkalmazható a kezelésben.
Haladóbb betegségben szenvedő betegeknél - különösen a kedvezőtlen prognózis-tényezők együttélése esetén - a kemoterápiát néha sugárterápiával kombinálva alkalmazzák.
Malignus Hodgkin-limfóma (Hodgkin-limfóma): prognózis
Szerencsére a Hodgkin-kórban szenvedő betegek prognózisa jónak tekinthető - a korszerű kezelési módszereknek köszönhetően 10 betegből 9-ben is lehet tartós gyógymódot elérni.
A pontos prognózis azonban elsősorban a betegség mértékétől függ a diagnózis és a kezelés idején.
Hodgkin súlyosságát most egy módosított Ann Arbor-osztályozás határozza meg. Szerinte a betegségnek négy foka van:
- 1. fokozat: egy csomópont vagy a szomszédos csomópontok egy csoportja foglalt vagy egy csomóponton kívüli szerv érintett
- 2. szakasz: több mint két csomócsoport érintettsége a rekeszizom ugyanazon oldalán vagy csomóelváltozások, egy extra-csomópontos szerv bevonásával a folytonosság által
- 3. szakasz: a rekeszizom mindkét oldalán lévő nyirokcsomók érintettek, vagy a lép egyidejű bevonásával a membrán feletti nyirokcsomók érintettek
- 4. fokozat: nyirokcsomók érintettsége és nyirok nélküli szervek érintettsége
Magán szakaszon kívül az "A" és "B" betűket is használják a Hodgkin-kór előrehaladásának meghatározására.
Az "A" szimbólum akkor használatos, ha a betegnek nem jelentkeznek általános tünetei.
Ezután, amikor a betegnek 38 ° C feletti láza van, a fent említett fogyás vagy éjszakai izzadás, akkor általános tünetekről beszélhetünk, és a diagnózist a "B" szimbólum segítségével végezzük.
A túlélést azonban nemcsak a betegség stádiuma befolyásolja, hanem az ún kedvezőtlen prognosztikai tényezők - ezzel különböző rendellenességeket határoznak meg, amelyek felismerése arra utal, hogy a beteg prognózisa rosszabb lehet.
A Hodgkin-kór esetében a következők tekinthetők kedvezőtlen prognosztikai tényezőknek:
- a szérum albuminszint kevesebb, mint 4 g / dl
- a hemoglobinszint 10,5 g / dl alatt van
- férfi nem
- 45 év feletti életkor
- a fehérvérsejtek nagyobbak, mint 15 000 / mm3
- a teljes limfocita szám a vérben kevesebb, mint 600 / mm3
Mivel könnyen kitalálható, a Hodgkin-kór prognózisa jobb, annál korábbi kezelés kezdődik.
Az 1. és 2. szakaszban a betegek több mint 90% -ánál ötéves túlélést észlelnek.
A 3. stádium esetében az 5 éves túlélés meghaladja a 80% -ot, a 4. stádiumban pedig a betegek több mint 70% -át.
A megadott számokat tekintve egy következtetés vonható le: a betegség általános prognózisa jó, de a gyógyulás esélyeinek maximalizálása érdekében a lehető legkorábban el kell kezdeni a terápiát.
Emiatt zavaró tünetekkel, például a nyirokcsomók tartós megnagyobbodásával egyszerűen nem kell várni - csak orvoshoz kell fordulni.
Olvassa el még:
- Limfómák: típusai, tünetei, kezelése
- Non-Hodgkin limfómák: okai, tünetei, kezelése, prognózisa
- Leukémia: okai, tünetei, típusai, kezelése, prognózisa
Források:
- Interna Szczeklika 2018/2019, szerk. P. Gajewski, publ. Gyakorlati orvostudomány
- Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodgkin lymphoma: A közelmúlt haladásának áttekintése és frissítése, CA: Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
- Cancer.gov honlap anyagai, on-line hozzáférés: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
- Bradley W Lash, Hodgkin-limfóma, 2018. szeptember 13, Medscape; on-line hozzáférés: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview
Ajánlott cikk:
Hematológus. Mit csinál a hematológia?
