A fiatalkori polipózis genetikai betegség, amely elsősorban az emésztőrendszert érinti. Ha nem kezelik, rák kialakulásához vezethet, ezért nagyon fontos, hogy ne hagyják figyelmen kívül annak tüneteit. Hogyan kezelik a fiatalkori polipózist?
A fiatalkori polipózis genetikai betegség, amely a SMAD4 vagy BMPR1A gének mutációjából ered a 18. és 10. kromoszómán. Autoszomális domináns módon öröklődik, ami azt jelenti, hogy a családban a következő generációkban fut. A betegség nemcsak önmagában probléma, hanem nagymértékben növeli a gyomor-bélrendszeri rák, különösen a gyomor- és a vastagbélrák kialakulásának kockázatát.
Mi a fiatalkori polipózis?
A vastagbélben a végbélnyílás, és néha az emésztőrendszer magasabb részein - a vékonybélben és még a gyomorban is - hamartomatikus polipok képződnek.
A vastagbélrák kialakulásának kockázata a fiatalkori polipózis során 10 és 38% között mozog, míg a gyomorrák kialakulásának kockázata körülbelül 21%.
Attól függően, hogy hány van belőlük, különböző hatásuk van az emésztőrendszer működésére. Általában - a betegek körülbelül 75% -ánál - a polipok egyenként fordulnak elő, de vannak olyan betegek is, akiknél több száz ilyen szerkezet alakul ki, és minél nagyobb a számuk, annál nagyobb a rák kockázata. Érdemes hozzátenni, hogy a fiatalkori polipózisban a polipok a tüdőben és az agyban is előfordulhatnak. A fiatalkori polipózist felosztjuk:
- csecsemők fiatalkori polipózisa
- a vastagbél fiatalkori polipózisa
- a fiatalkori polipózis általános formája
Ha egy vagy akár több polip van, az nem feltétlenül jelenti azt, hogy a beteg fiatalkori polipózisban szenved. Számára a polipok egyszerűen egy egészségtelen életmód eredményei lehetnek. A diagnózis felállításához bizonyos kritériumoknak teljesülniük kell, például 5-nél több polip jelenléte a vastagbélben és a végbélben, a polipok jelenléte az emésztőrendszer más részeiben vagy bármennyi polip jelenléte, de olyan betegeknél, akiknek a családjában ez a betegség fennáll.
Olvassa el még: Méhpolipok: nyaki és endometrium. A méh polipjainak tünetei és kezelése Az orr és a gége polipjai - okai, tünetei, kezelése A vastagbél családi adenomatózisos polipózisa - tünetek és kezelésA fiatalkori polipózis tünetei
Általában a polipózist véletlenül észlelik egy endoszkópos vizsgálat során. Ez különösen igaz, ha a polipok kicsiek (<1 cm). A következő tünetek azonban gyanút kelthetnek ezzel a betegséggel kapcsolatban:
- rektális vérzés
- gyakori és bőséges hasmenés
- pozitív okkult vérvizsgálat
- Megmagyarázhatatlan mikrocita vérszegénység (vashiány)
- fehérjevesztõ enteropátiák
- intussuscepció - vagyis a vékonybél behelyezése a bél másik részébe, általában a vakbél körül
- gyulladás a polipon belül
- eozinofília
Néhány, a fiatalkori polipózisban szenvedő betegek mintegy 20 százaléka más szervekben is megváltozik:
- Meckel diverticula
- a vékonybél malrotációi
- a herék le nem ereszkedése
- a méh hasítása
- egyetlen vese
- a szívbillentyűk szűkülete
- aorta szűkület
- lymphangiomák
- osteomas
- makrocefália
- spina bifida
- polydactyly - extra lábujjak itt
Mik azok a polipok, különösen a hamartomatikus polipok?
A polipok a nyálkahártya bármely olyan kiemelkedése a felszín felett, amely a bél közepe felé irányul. Rákosokra és nem rákosokra osztjuk őket. A hamartomatikus polip, más néven hamartoma, nem rákos daganat. Normál szövetekből áll, de nem megfelelő arányban és hozzárendeletlen sejteloszlással. A polipok általában alig vagy egyáltalán nem nőnek. A hamartomatikus polipoknak több típusa van, és a fiatalkori polipok egyike. Gyermekeknél és serdülőknél fordulnak elő.
A fiatalkori polipózis kezelése
A fiatalkori polipózis gyanújával rendelkező beteget endoszkópos vizsgálatra, gasztroszkópiára vagy kolonoszkópiára utalják. Az eljárás során a polipok mintáit gyűjtik a hisztopatológiai vizsgálat céljából. A kezelést csak akkor lehet elkezdeni, ha beigazolódik, hogy hamartomatikus daganatokról van szó.
A fiatalkori polipózist műtéti úton kezelik, de az eljárás mértéke az emésztőrendszer elváltozásainak számától függ. A legsúlyosabb esetekben, amikor hajlamos a rákra, az érintett belet eltávolítják.
A műtét utáni betegeknek ellenőrizniük kell a vérképet vérszegénység szempontjából, valamint a bél (évente egyszer) vagy a gyomor endoszkópos vizsgálatát, attól függően, hogy a polipok hol helyezkednek el, a daganatok szempontjából. Ha nem jelentkezik új elváltozás, a vizsgálati intervallum három évre meghosszabbítható.
Ajánlott cikk:
Polipok a vastagbélben, a vékonybélben és a gyomorban. Mikor kell eltávolítani a polipokat?
