Szőrsejtes leukémia: okai, tünetei, kezelése

A szőrsejtes leukémia (HCL) a krónikus limfocita leukémia ritka formája. A szőrsejtes leukémiára nincs gyógymód, de a jelenlegi kezelések évekig tartó remisszióhoz vezethetnek. Milyen okai és tünetei vannak a szőrsejtes leukémiának? Hogyan kezelik és mi a prognózis?

Tartalomjegyzék

1. Szőrsejtes leukémia: okai
2. Szőrsejtes leukémia: tünetek
3. Szőrsejtes leukémia: diagnózis
4. Szőrsejtes leukémia: kezelés

A szőrsejtes leukémia (HCL) ritka betegség, amely a nyirok B-sejtek meglehetősen "jóindulatú" neoplasztikus hiperpláziája. Az összes leukémia 2% -át és a krónikus lymphoproliferatív betegségek 8% -át teszi ki.

A szőrsejtes leukémia nevét a perifériás vérben található sejteknek köszönheti.

Nagy nyiroksejtek, ovális vagy vese alakú, ritkábban kerek, mag, egy vagy több maggal, megrepedt, szaggatott citoplazmával, amely jellegzetes "szőrös" megjelenést kölcsönöz nekik.

Mikroszkópos megfigyelések alapján Robert Schrek és William J. Donnelly amerikai kutatók 1966-ban javasolták a leukémia ezen altípusának a "szőrös sejt" kifejezéssel történő megjelölését.

Szőrsejtes leukémiában ezek a "szőrös sejtek" (rákos B-limfociták) felhalmozódnak a lépben és a csontvelőben, megzavarva a normális fehérvérsejtek, vörösvértestek és vérlemezkék termelését.

Szőrsejtes leukémia: okai

Mint a legtöbb leukémiában és limfómában, a betegség etiológiája sem ismert. Eddig nem azonosítottak genetikai vagy környezeti tényezőket, amelyek felelősek volna annak előfordulásáért és fejlődéséért.

2003. január 23-án az Amerikai Orvostudományi Intézet (IOM) jelentést tett közzé "Veteránok és narancssárga szerek" néven, amely kimutatta, hogy "kellően dokumentált kapcsolat" van a herbicid expozíció és a B típusú krónikus limfocita leukémia (beleértve a HCL-t) későbbi kialakulása között. és általában a limfómák.

Az ilyen irányú kutatások alapja sok veterán, akik egykor Vietnamban szolgáltak, rossz egészségi állapota volt, akik aztán gyomirtó szereknek voltak kitéve.

Az alábbiak olyan tényezők, amelyek növelhetik a krónikus limfocita leukémia (CLL) kialakulásának valószínűségét, beleértve a szőrös sejtes leukémiát (HCL):

• életkor: középső vagy idősebb (fokozott előfordulási valószínűség, különösen időskorban
• nem: a férfiak négyszer gyakrabban betegednek meg
• fajta: fehér
• krónikus limfocita leukémia vagy a nyirokrendszer rákja, amelyet a család történetében láthat
• olyan emberek, akiknek rokonai kelet-európai zsidók

Olvassa el még: Akut myeloid leukémia (AML) - okai, tünetei és kezelése Csecsemő leukémia - okai, tünetei és kezelése Krónikus myeloid leukémia: okai, tünetei, kezelése, prognózisa

Szőrsejtes leukémia: tünetek

• A betegek 85-90 százalékánál van splenomegalia, azaz a lép megnagyobbodása, és 25 százalékuknál eléri a nagyon nagy méretet - akár 7,5 kg-ot is!
• hasi kellemetlenség, túlzott teltségérzet és a jelentős splenomegalia következtében fellépő fájdalmak a bal hypochondriumban
• alacsony sejtes és fibrotikus velő
• A betegek körülbelül 25 százalékánál a vérzési hajlam thrombocytopeniának köszönhető
• könnyen elfárad
• fogyás
• szédülés
• általában nincs kísérő lymphadenopathia - lymphadenopathia
• neutropeniával (alacsony neutrofilszámú hematológiai állapot) társuló visszatérő fertőzések 30 százalékban, egyes atípusos mikroorganizmusok által okozott fertőzések
• hepatomegalia (megnagyobbodott máj) a betegek 30-40 százalékában

Szőrsejtes leukémia: diagnózis

• perifériás vérkép kézi kenéssel:

súlyosbodó hipokróm vérszegénység anisocytosis és poikilocytosis esetén - hemoglobin <5,27 mmol / l, mérsékelt vagy mérsékelt pancytopenia, neutropenia és monocytopenia, "szőrös" sejtek jelenléte

• citokémiai vizsgálatok:

az esetek 95% -ában a tartarát-rezisztens savas foszfatáz pozitív reakciója

• immunfenotipizálás:

A myelofibrosist és más alacsony fokú lymphomákat bele kell foglalni a differenciáldiagnózisba!

jellemzően: CD11c, CD25, CD103 és HC2 pozitív, amely megkülönbözteti a HCL-t és más krónikus limfoproliferatív betegségeket, a velő aspirációja gyakran lehetetlen - "száraz biopszia" a fokozott fibrózis miatt

• trepanobiopszia:

olyan fokális vagy diffúz HCL-infiltrátumokat ismertet, ahol a sejtek jellemző citoplazmatikus "halo" -val rendelkeznek. A diagnózist immunocitokémia igazolja anti-CD20 / DBA-44 és anti-TRAP alkalmazásával

• A hasi CT (számítógépes tomográfia) megnagyobbodott nyirokcsomókat észlel (a betegek 15-20 százaléka)

Szőrsejtes leukémia: kezelés

A betegség nagyon lassan halad, és néha egyáltalán nem. Emiatt egyes, gyakran idősebb betegeknél, minimális splenomegalia és citopénia nélkül vagy anélkül a lefolyás csak megfigyelhető.

A legtöbb betegnek azonban valamikor kezelésre van szüksége. Kezelésre van szükség, ha a hemoglobinszint 6,21 mmol / l alatt van, neutropenia 1,0 x 109 / l alatt van, thrombocytopenia 100 x 109 / L alatt van, markáns splenomegalia, visszatérő fertőzések, csomópontokon túli előrehaladás, autoimmun szövődmények, súlyos leukémia vagy progresszív betegség. Érdekes, hogy a terápia korai megkezdése nem növeli jelentősen a beteg esélyét a remissziós időszak meghosszabbítására. Ne feledje, hogy a szőrsejtes leukémiára nincs gyógymód, de a jelenlegi kezelések évekig remisszióhoz vezethetnek.

• Támogató kezelés: különösen fontos a kezelés korai szakaszában, amikor a citopenia súlyosbodik, a fertőzés azonnali kezelése. Különös figyelmet kell fordítani az atipikus gombás fertőzések fokozott kockázatára.

• A splenectomia (a lép eltávolítása) súlyos splenomegalia esetén javallott, és hasznos a súlyos pancytopenia kezelésében minimális velőinfiltrációval rendelkező betegeknél. A splenectomia után 6 hónapig kerülni kell a gyógyszeres kezelést.

• A purin analógjait általában elfogadják az első vonalbeli terápiában. Megköveteli a P. carini-fertőzések megelőzését és a vérkészítmények besugárzását.

• A deoxikomfomicint bolusadagként adják be 1-2 hetente a maximális válasz és két ciklus mellett. A kezelés megkezdése előtt ellenőrizni kell a kreatinin clearance-ét. 75 százalékuk teljes remisszióba kerül.

• A 7 napos kladribin infúzió hasonló esélyt ad a remisszióra, de kevésbé tartós.

• INF-alfa.

• A G-CSF hasznos mély neutropeniában szenvedő betegeknél A kezelést trepanobiopsziával, CD20 / BDA-44 és TRAP festéssel kell ellenőrizni.

Megéri tudni

Szőrsejtes leukémia: prognózis

A betegség stádiumának nincs besorolása. A kezelésre adott válasz valószínűleg a legjobb prognosztikai tényező. A megnövekedett hasi lymphadenopathia a diagnózis során korrelál az első vonalbeli kezelésre adott rossz reakcióval.

A szőrsejtes leukémia lehetővé teszi, hogy a betegek 95 százaléka 5 évig túlélje. A modern kezeléssel egyesek hosszú távú remissziót érhetnek el.Mások számára a visszaeső (progresszív) betegség gondos kezelése elhúzódó, jó minőségű túlélést eredményezhet. Ha a remisszió több mint 5 éven keresztül valósul meg, akkor valószínűleg további remisszió várható ugyanazon gyógyszerrel.