Cogan-szindróma - okai, tünetei és kezelése

A Cogan-szindróma olyan betegség, amelyben a látószerv gyulladása és a hallásszerv működési zavarai vannak. A szem gyulladása kezelhető. Sajnos a fülbetegség érintettsége a legtöbb esetben gyorsan visszafordíthatatlan süketséghez vezet. Melyek a Cogan-szindróma okai és tünetei? Hogyan zajlik a kezelés?

A Cogan-szindróma egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer rendellenesen reagál a szem és a belső fül autoantigénjeire. Ennek a folyamatnak a következménye a különféle szemstruktúrák (leggyakrabban a szaruhártya) gyulladása és a hallószerv működési zavarai, amelyek általában süketséghez vezetnek.

A Cogan-szindróma előfordulása nem ismert. Csak az ismert, hogy nagyon ritkán diagnosztizálják. Ezenkívül általában gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő.

Cogan-szindróma - okai

A Cogan-szindróma autoimmun betegségnek tekinthető, vagyis olyan betegség, amelyben az immunrendszer sejtjei megtámadják a test sajátjait - ebben az esetben a szem és a belső fül struktúráját. Azt azonban nem tudni, hogy mi okozza ezt a folyamatot.

Autoimmun hátterének bizonyítéka többek között az a tény, hogy sok beteg vérében kimutatták a különféle autoantigének elleni antitestek jelenlétét. Ezenkívül a betegség tünetei hasonlóak az autoimmun süketséghez, és maga a betegség gyakran együtt jár a polyarteritis nodosa-val (amely szintén autoimmun betegség).

Egyesek úgy vélik, hogy egy korábbi fertőzés, az egyik gyakori csíra, kiválthatja az abnormális immunrendszeri reakciót. Mindezt azért, mert körülbelül 40 százalék. néhány héttel a Cogan-szindróma első tüneteinek megjelenése előtt fertőzések voltak.

Cogan-szindróma - tünetek

1. Tipikus forma

A Cogan-szindróma leggyakrabban interstitialis keratitisben nyilvánul meg, mint például a szem vörössége, fényérzékenység, könnyezés, szemfájdalom és a látásélesség átmeneti csökkenése. Ezenkívül előfordulhat kötőhártya-gyulladás, szubkonjunktivális vérzés vagy iritis.

40-60 százalékban idővel a betegeknél teljes halláskárosodás alakul ki.

Ezenkívül a betegség során a Meniere-szindrómára emlékeztető tünetek (hirtelen, súlyos szédülés, fülzúgás, émelygés és hányás, motoros koordináció zavara, esések) jelentkeznek progresszív hallásvesztéssel (általában kétoldalúak), amelyek nagyon gyorsan, 1-3 hónap, süketséghez vezet. Meg kell jegyezni, hogy a Meniere-szindrómára emlékeztető tünetek a halláskárosodás megjelenéséig tartanak, majd részben vagy teljesen eltűnnek.

A szem- és fültünetek megjelenése közötti idő legfeljebb 2 év lehet.

2. Atipikus forma

A Cogan-szindróma fent leírt tipikus formája mellett létezik az atipikus forma is, amelynek során a szokásos formán kívül más vizuális tünetek is vannak (pl. Choroiditis). Másrészt a vizuális tünetek - hasonlóan a tipikus Cogan-szindrómához - a Meniere-szindrómához hasonló tünetekkel járnak, progresszív halláscsökkenéssel.

Ennek az ellenkezője is előfordulhat, vagyis a tipikus vizuális tünetek más fültüneteket is kísérhetnek, mint a Meniere-szindrómához kapcsolódó tünetek.

Az atipikus Cogan-szindróma esetén a fül- és szemtünetek megjelenése közötti idő meghaladja a 2 évet.

3. Egyéb tünetek

Ezenkívül mind tipikus, mind atipikus formában, 20-50 százalékban. A betegeknek, különösen a betegség korai szakaszában, nem specifikus szisztémás tünetek jelentkezhetnek, mint például láz, ízületi fájdalom, fejfájás, köhögés, dyspnoe vagy haemoptysis.

A Cogan-szindrómában szenvedő betegeknél a szívbetegségek a leggyakoribb halálokok.

Ezen felül körülbelül 10 százalék. A betegek generalizált vasculitisben szenvednek, amely a szív, az agy koszorúereinek gyulladásához vezethet, vagy subarachnoidális vérzéshez vezethet, amely végzetes lehet. A betegség más rendszerekké válhat, pl. Emésztőrendszer (általában hasmenés, végbél vagy melaena vérzés vagy hasi fájdalom), ideges (fejfájás, paresis vagy bénulás, afázia, görcsrohamok), bőr és nyálkahártyák ( eritemás vagy csalánkiütés jellegzetes), sőt az osteoartikuláris rendszert is megtámadják.

Cogan-szindróma - diagnózis

Cogan-szindróma gyanúja esetén vérvizsgálatokat végeznek, de a végső diagnózist a fentiek alapján állapítják meg. tünetek.

Érdemes tudni, hogy számos autoimmun betegség, például Vogt-Koyanagi-Harada szindróma, szisztémás vasculitis (pl. Polyarteritis nodosa, Susac-szindróma, Wegener granulomatosis, Horton-kór, Behcet-kór), valamint szarkoidózis, polichondritis, rheumatoid arthritis, Sjogren-szindróma és szisztémás lupus erythematosus. Ezért az orvosnak ki kell zárnia ezeket a betegségeket.

Cogan-szindróma - kezelés

A betegnek immunszuppresszánsokat adnak, vagy "elnyomják" az immunrendszer reakcióit. A leggyakoribbak a glükokortikoszteroidok. Ha a beteg nem reagál rájuk, más immunszuppresszánsokat adnak (pl. Ciklofoszfamid, azatioprin). Az immunglobulin készítmények Cogan-szindrómával is működni fognak. Ezenkívül plazma-transzfúzió is elvégezhető.

Olyan betegek kezelésében, akiknél a glükokortikoszteroidok és más immunszuppresszív gyógyszerek hatástalanok, nagy reményeket fűznek a biológiai gyógyszerekhez (TNF-blokkolók). Úgy gondolják, hogy a betegség kezdeti szakaszában történő alkalmazásuk gátolhatja a hallás és az egyensúly szervének pusztulását, és így megakadályozhatja a teljes süketséget.

A visszafordíthatatlan süketség esetén hasznos lehet a cochleáris implantátumok használata.

Olvassa el még: Sjögren-szindróma okai és tünetei. A száraz szindróma kezelése A Usher-szindróma ritka genetikai betegség. Usher-szindróma tünetei és kezelése Autoimmunitásból eredő betegségek, azaz AUTOIMMUNOLÓGIAI BETEGSÉGEK