A veleszületett klór-hasmenés ritka szindróma, amely károsítja a bélben a klorid transzportját. A betegség tünetei már a terhesség alatt is láthatóak, polihidramnionként jelentkeznek az anyában, és a gyermeknél - vizes hasmenés közvetlenül a születés után. Tudjon meg többet a veleszületett klór-hasmenésről.
Tartalomjegyzék:
- Veleszületett klór-hasmenés - tünetek
- Veleszületett klór-hasmenés - diagnózis
- Veleszületett klór-hasmenés - kezelés és prognózis
A veleszületett klór-hasmenés autoszomális recesszív betegség, amely ritka. A 7. kromoszómán elhelyezkedő gén mutálódott, ami a kloridion transzportjának zavarával jár a belekben.
A veleszületett klór-hasmenésre jellemző a klorid és hidrogén-karbonát transzportjának hibája a terminális ileumban és a vastagbélben.
Ez a rendellenesség kloridvesztést eredményez a székletben. Ennek a folyamatnak az eredményeként a bikarbonát az enterocitákban és a kolonocitákban marad, és nagy mennyiségű kloridion választódik ki a székletben.
Veleszületett klór-hasmenés - tünetek
A veleszületett klór-hasmenésnek jellegzetes tünetei vannak. Hozzájuk tartozik:
- a magzat kitágult bélhurkai,
- nincs mecónium,
- vizes, savas széklet gyakran tévesen vizelettel
- születésétől kezdve: nincs étvágy, nincs súlygyarapodás,
- hipoklorémia,
- hypokalemia,
- metabolikus alkalózis,
- hyponatremia.
A veleszületett klór-hasmenés tünetei már a terhesség alatt is láthatók. A veleszületett klór-hasmenés gyakran koraszülést eredményez. Születése után a baba gyorsan kiszáradhat, és gátolhatja szomatikus fejlődését.
Ezért fontos, hogy a másodlagos vesekárosodás elkerülése érdekében nagyon figyeljünk az újszülött összes tünetére.
Veleszületett klór-hasmenés - diagnózis
A diagnózist a klinikai kép és a betegség megjelenésének ideje alapján állapítják meg. Laboratóriumi vérvizsgálatokat kell végezni:
- klorid koncentráció
- káliumkoncentráció
- nátrium-koncentráció
Meg kell vizsgálni a székletet is, amelyben nagyobb a kloridion-veszteség: több mint 90 mmol / l.
Veleszületett klór-hasmenés - kezelés és prognózis
A veleszületett klór-hasmenés kezelése a vízhiány pótlásában, valamint a kloridokat és nátriumot tartalmazó készítmények folyamatos adagolásában áll.
Javasoljuk, hogy az ionokat a kezelés kezdetén parenterálisan vegyék be, majd orálisan adják be őket. Ha a kiegészítést elég korán kezdik, a veleszületett klór-hasmenéssel járó számos tünet elkerülhető.
A veleszületett klór-hasmenés korai diagnosztizálásával (az újszülött korában) és a megfelelő kezeléssel jó esély van a gyermek megfelelő fejlődésére.
Megéri tudniA hasmenés a gyomor-bélrendszeri betegség tünete, amelyet gyakori (naponta több mint 3-szor) vékony konzisztenciájú ürülék jellemez. A hasmenés osztályozása a kórképükön alapult. Vannak ozmotikus, szekréciós és motoros hasmenés.
Olvassa el még:
- Hasmenés - otthoni gyógymódok a hasmenés ellen
- A gyermekek akut hasmenése kiszáradáshoz vezet. A gyermek kiszáradásának módjai
- Hagyja abba a hasmenést. Hogyan lehet elkerülni a hasmenést és hogyan kell kezelni
- Krónikus hasmenés - tünetek. Hogyan lehet diagnosztizálni a krónikus hasmenés okait?
- Krónikus hasmenés: a hasmenéses betegségek típusai és kezelésük
- Zsíros hasmenés: okai, tünetei és kezelése
- Diéta hasmenés ellen. Mit kell enni, ha hasmenése van?
- Akut hasmenés - mi okozza az akut hasmenést?
Bibliográfia:
- J. Konturek - Gasztroenterológia és klinikai hepatológia, PZWL Medical Publishing
- S. Strobel - Gyermekkori betegségek, PZWL Medical Publishing
Olvassa el a cikk további cikkeit
-porada-eksperta.jpg)
---waciwoci-odywcze-kalorie.jpg)
