A paraganglioma olyan elváltozás, amely a neuroendokrin rendszer sejtjeiből származik. A legtöbb esetben a paragangliomák jóindulatú daganatok, de némelyikük rosszindulatú lehet. Milyen okai és tünetei vannak a paragangliomának? Hogyan kezelik az ilyen endokrin daganatot?
A paragangliomák (latin paraganglioma) neuroendokrin daganatok, amelyek a neuroendokrin rendszer sejtjeiből származnak, amelyek neoplasztikus átalakuláson mentek keresztül. A neuroendokrin sejtek az emberi testben szétszórt struktúrák. Számos különféle anyagot választanak ki, amelyek felelősek többek között a az élelmiszer-emésztés folyamata vagy az endokrin rendszer különböző szerveinek (pl. pajzsmirigy) aktivitásának ellenőrzése. Az eredet és a jelenlétük révén megjelenő tünetek miatt a paragangliomák kissé hasonlítanak a feokromocitómára. Az ilyen típusú neuroendokrin daganatok általában idős betegeknél fordulnak elő - a csúcs előfordulási gyakorisága az élet 5. és 6. évtizedében figyelhető meg.
A paragangliomák leggyakrabban jóindulatú elváltozások, de vannak közöttük rosszindulatú formák is.
A paragangliomák tünetei változatosak - a betegek egyik lehetséges betegsége a vérnyomás jelentős zavarai. A paraganglioma diagnózisa azért fontos, mert a - főként műtéti beavatkozásokon alapuló - kezelésnek köszönhetően a betegek többségénél megkönnyebbülhet gyötrő bajaik alól.
Paragangliomák: okok
A paragangliomák okai leggyakrabban tisztázatlanok. Ezen elváltozások többsége (legfeljebb 3/4-ig) szórványos daganatként jelenik meg, a fennmaradó rész paraganglioma, amely örökletes genetikai rendellenességek következtében jelenik meg. A paragangliomák fokozott előfordulása figyelhető meg az alábbiaknál:
- A MEN2A és a MEN2B több endokrin neoplazia szindróma,
- von Hippel-Lindau szindróma,
- I. típusú neurofibromatosis,
- Carney-szindróma (a mellékvesék mikronoduláris hiperpláziája).
Paragangliomák: típusai és tünetei
A paragangliomák osztályozása nem teljesen egyértelmű. Egyes szakemberek úgy vélik, hogy csak azokat a struktúrákat lehet besorolni, amelyek a parasimpatikus rendszer paraganginális testéből származnak. Más szerzők között szerepelnek a paragangliomák is, azok a léziók, amelyek a szimpatikus idegrendszer paragangliális testéből származnak. Jelenleg az első nézet tűnik népszerűbbnek, amely szerint a paragangliomák a paraszimpatikus rendszer sejtjein alapuló változások.
A paragangliomák a test különböző részein kialakulhatnak - megtalálhatók mind a fej, a nyak, mind a has területén. A betegeknél kialakuló leggyakoribb változások a következők:
- carotis paraganglioma (amely a carotis artéria elágazása körül jelenik meg)
- cervico-timpanic paraganglioma
- vagus ideg paraganglioma
A paragangliomák tünetei elsősorban attól függenek, hogy ezek a tumorok milyen mértékben szabadítják fel a hormonokat. Az általuk előállított anyagok főleg adrenalin és noradrenalin lehetnek. Ezeknek a hormonoknak a fokozott felszabadulása következtében a betegek:
- a vérnyomás súlyos emelkedése
- fejfájás
- kivételesen fokozott izzadás
- hirtelen fakó bőr
- fokozott pulzus vagy szívdobogás
A paragangliomák fenti tünetei mellett a betegek olyan betegségekben is szenvedhetnek, amelyek szorosan összefüggenek a kórokozó elváltozások helyével. Ide tartozik például a tapintható képződés jelenléte a nyak területén (a nyaki paraganglioma esetében), fülzúgás és a halláskárosodás különböző foka (a cervico-timpanic paraganglioma során észlelhető). Viszont diszfágia és rekedtség figyelhető meg a vagális paragangliomában szenvedő betegeknél. Előfordul azonban az is, hogy a paraganglioma nem termel hormonokat - ilyen körülmények között a daganatnak nincsenek tünetei, vagy csak szokatlan dudor megjelenéséhez vezethet a test bizonyos területein.
A paragangliomák tünetei bármikor megjelenhetnek, de az is előfordul, hogy bizonyos helyzetek provokálják a betegségek megjelenését. Ilyen események a következők:
- magas stresszt tapasztal
- jelentős fizikai aktivitás
- trauma tapasztalat
- szülés
Paragangliomas: diagnózis
A paragangliomák diagnosztizálása gyakran meglehetősen nehéz - ezek a változások ritka betegségek (a statisztikák szerint a fej és a nyak régió paragangliómái az összes emberi neoplazma csak körülbelül 0,03% -át teszik ki), ezért a diagnosztikai algoritmusok általában teljesen más betegségekre összpontosítanak. Az orvos utalhat a neuroendokrin sejtdaganat gyanújára, amely például kivételesen ellenálló a kezeléssel, különösen az epizodikus hipertóniával szemben.
A paragangliomák diagnózisában az ultrahangvizsgálatok és a számítógépes tomográfia a legfontosabb. Különböző daganatos elváltozások esetén biopsziás vizsgálatokat alkalmaznak, míg a páciens paraganglioma gyanúja esetén az ilyen kezelés mindenképpen ellenjavallt - ezek a daganatok általában erősen vaszkularizáltak, ezért a biopszia készítése jelentős kockázatot jelenthet a beteg számára.
Paragangliomák: kezelés és prognózis
A paragangliomák kezelésében sebészeti eljárásokat alkalmaznak. Ha a daganatot nem lehet megoperálni, a betegeket sugárkezelésben részesítik.
A paragangliomában szenvedő betegek prognózisa jó - a teljes tumorreszekció általában gyógyuláshoz vezet. A vagális paragangliomában szenvedő betegek egy részénél rosszabb a helyzet, mivel a neuroendokrin daganat ezen formája hajlamos rosszindulatúvá válni és áttétet adni (ebben a helyzetben a másodlagos gócok főleg a tüdőben figyelhetők meg).
Ajánlott cikk:
Neuroendokrin daganat: atipikus rák, amelyet nehéz megtalálni
