Az elsődleges biliaris cirrhosis autoimmun betegségnek minősül, ami azt jelenti, hogy a test megtámadja saját szöveteit. A betegség jellegzetes tünete a krónikus fáradtság érzése és a bőr nyűgös viszketése. Tudjon meg többet a primer biliaris cirrhosis kezeléséről és ellenőrizze a prognózist.
Tartalomjegyzék
- A máj elsődleges biliaris cirrhózisa - okokat okoz
- A máj elsődleges biliaris cirrhosis - tünetei
- A máj elsődleges biliaris cirrhosisa - diagnózis
- A máj elsődleges biliaris cirrhosis - kezelése
- Elsődleges biliaris cirrhosis - prognózis
Az elsődleges biliaris cirrhosis egyre felismertebb betegség. Az 1970-es években előfordulási gyakoriságát megközelítőleg 40 eset / millióra becsülték, jelenleg körülbelül 250-350 eset / millió. A betegek több mint 90% -a nő, akiknek első tünetei általában 30-60 éves kor között jelentkeznek. Az elsődleges biliaris cirrhosis gyermekeknél nem fordul elő.
A máj elsődleges biliaris cirrhózisa - okokat okoz
A betegség gyökere a kolangiociták, azaz az epevezeték hámsejtjeinek sokéves károsodása. Ez a folyamat az epe szekréciójának károsodásához vezet a májban. Az epe májból történő akadályozott kiáramlása ennek következtében a kolesztázis néven ismert szerv súlyos károsodásához vezet.
Az elsődleges biliaris cirrhosis elnevezés nem tükrözi a betegség lényegét, de az ilyen kifejezést az 1950-es években fogadták el.
A modern diagnosztikai lehetőségek lehetővé teszik a betegség kimutatását a betegség kialakulásának korai szakaszában. Ez gyakran jóval azelőtt történik, hogy a változások megjelennek a szövettani vizsgálat során, vagyis amikor a szöveteket mikroszkóp alatt vizsgálják. Más szavakkal, az elváltozások még a máj súlyos károsodása előtt, azaz a cirrhosis kialakulása előtt észlelhetők.
A máj elsődleges biliaris cirrhosis - tünetei
A fő klinikai tünetek közé tartozik a krónikus fáradtság érzése és a bőr idegesítő viszketése.
A krónikus fáradtság jellemzője az elsődleges májcirrhosisban, hogy a megnövekedett fizikai megterhelés mellett nem növekszik jelentősen, de pihenés után sem csökken. A fáradtság érzése folyamatosan kíséri a beteget.
A bőr viszketése különböző súlyosságú lehet, a kéz és a láb mérsékelt viszketésétől az egész test súlyos viszketéséig.
Néhány betegnél az elsődleges biliaris cirrhosis teljesen tünetmentes lehet, vagy csak nem specifikus fájdalmat okozhat a jobb hypochondriumban.
Mivel a betegség során a lipid anyagcsere zavart, egyes betegeknél az orr tövében bőrelváltozások alakulhatnak ki. Ezt nevezik a bőr alatt jól látható sárgák vagy sárga csomók. A sárgák jóindulatú szövettani daganatok. Lapos, sárga kiemelkedések. Tele vannak koleszterinnel és más zsírtestekkel. Nem szoktak haragudni. Kozmetikai okokból általában műtéti úton eltávolítják őket.
Az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegek gyakran más autoimmun betegségekben is szenvednek, és klinikai tüneteik vannak ezeknek a betegségeknek. Tartalmazzák:
- Sjögren-szindróma
- a pajzsmirigy autoimmun betegségei
- rheumatoid arthritis
- szkleroderma
A betegek egy kis csoportjában az elsődleges biliaris cirrhosis diagnózisa előrehaladott májkárosodás szakaszában van. Ezután tünetek jelentkezhetnek:
- cachexia
- sárgaság
- ascites
- az alsó végtagok duzzanata
- hajlam a zúzódásokra
Olvassa el még: Autoimmun májbetegség
A máj elsődleges biliaris cirrhosisa - diagnózis
A krónikus fáradtság nem tipikus tünet, amelyet túlmunkával könnyen meg lehet magyarázni. De a bőr viszketését nehéz elmulasztani. Ilyen tünetek jelentkezésekor vegye fel a kapcsolatot háziorvosával.
Sajnos előfordul, hogy a viszkető bőrű betegeket bőrgyógyászhoz irányítják, ami jelentősen meghosszabbítja a helyes diagnózist. Ez ronthatja általános egészségi állapotát is.
Ezért kezelőorvosának el kell rendelnie az alapvető májbiokémiai vizsgálatokat (alkalikus foszfatáz és γ-glutamiltranszpeptidáz - GGT).
Olvassa el még: Májkutatás. Milyen vizsgálatokat végeznek májbetegségben?
Az elsődleges biliaris cirrhosis diagnózisa akkor tekinthető biztosnak, ha a következő 3 kritérium teljesül (valószínű, ha kettő van jelen):
- az alkalikus foszfatáz, az epe kiáramlási rendellenességeinek indikátorenzimének fokozott aktivitása
- anti-mitokondriális antitestek kimutatása a szérumban (nagyon specifikus a primer biliaris cirrhosisra)
- májbiopszia (azaz májszúrás) során vett minta tipikus képe, amely pl. az epeutak károsodásának jellemzői
A máj elsődleges biliaris cirrhosis - kezelése
Az elsődleges biliaris cirrhosist hepatológusnak kell kezelnie, olyan orvosnak, aki májproblémák kezelésére szakosodott. A kezelés elsődleges célja a betegség progressziójának lassítása és a klinikai tünetek megszüntetése vagy jelentős csökkentése.
A betegeknek ursodeoxicholsavat kapnak, amely javítja az epe elvezetését a májból, csökkentve ezáltal a májra gyakorolt toxikus hatásait. Ez hatékonyan késlelteti a betegség progresszióját sok betegnél.
A tüneti kezelés során készítményeket alkalmaznak a bőr viszketésének súlyosságának csökkentésére. A választott gyógyszer a kolesztiramin.
A Sjögren-szindrómában szenvedő betegeknél szájszárazság és száraz kötőhártya alakul ki. Ilyenkor ajánlott gyakran kis mennyiségű vizet inni, és az ún a szem felszínét hidratáló mesterséges könnyek.
Olvassa el még: Száraz szem szindróma (ZSO): okok, tünetek, kezelés
A szervátültetés az egyetlen hatékony kezelés azok számára, akik súlyos májkárosodást szenvedtek, beleértve a májelégtelenséget is.
Az elsődleges biliaris cirrhosis kezelése krónikus.
Kövesse orvosának utasításait, gondoskodjon a megfelelő étrendről, kerülje az alkohol és a májra mérgező gyógyszerek fogyasztását.
Olvassa el még: Májdiéta - menü és szabályok. Mit szabad enni és mit kerülni?
Az átültetett májban szenvedő betegeknek gyógyszereket kell szedniük a transzplantátum kilökődésének megelőzésére.
Elsődleges biliaris cirrhosis - prognózis
Sajnos nem jók. Széles körben úgy gondolják, hogy a primer biliaris cirrhosis teljes gyógyulása nem lehetséges. De a korai diagnózis és a megfelelő kezelés megvalósítása nagyon hatékonyan lassítja a betegség progresszióját a betegek többségében.
Elmondható, hogy az orvos ajánlásainak betartásával az elsődleges biliaris cirrhosisban szenvedő betegek ugyanolyan túlélnek, mint egészséges emberek.
A prognózis nagyon jó azoknál a betegeknél, akik májtranszplantációt igényelnek. A betegek több mint 80% -a túlél legalább 5 évig a műtét után. Bár az átültetett máj az elsődleges biliaris cirrhosis visszaesését okozhatja, úgy tűnik, hogy az állapot a betegek többségében nem jár súlyos következményekkel.
Ajánlott cikk:
Májrák: okai, tünetei, kezelése
Olvassa el a cikk további cikkeit
-przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
