meghatározás
A Cushing-kór olyan patológia, amelynek manifesztációinak csoportja Cushing-szindróma néven csoportosul. Megkülönböztetjük ezt a két entitást, mivel bár Cushing-kór az esetek kb. Háromnegyedében kizárólag az alábbiakban ismertetett tünetek felelős, vannak más olyan kóros okok is, amelyek ugyanazt a szindrómát idézik elő. A Cushing-kór az agyalapi mirigyben található daganatnak felel meg, amely felesleget ad az ACTH nevű hormonnak vagy az adrenokortikotropikus hormonnak, amely közvetlenül a mellékvesében hat. Ez a daganat túlzott mértékben növeli a mellékvesekéreg működését (a mirigy azon része, amely felelős a glükokortikoid szekrécióért). Ezen túlmenően más patológiák felelősek ugyanazon klinikai képért, és reagálnak a Cushing-szindróma meghatározására is: paraneoplasztikus szindróma az ACTH egy másik daganatból történő kiválasztódása miatt (néhány hörgő daganatnak van ilyen lehetősége) és mellékvese adenoma vagy corticosuprenaloma ( mindkettő mellékvese daganatok). A közös probléma minden esetben a glükokortikoidok túlzott szekréciója a mellékvese által.
tünetek
Mind Cushing-betegség, mind Cushing-szindróma a következő tünetekkel rendelkezik:
- az arc duzzanata, amely nagyon kereknek tűnik: "hold arcának" nevezik;
- Android elhízás, vagyis alapvetően a has szintjén;
- lokális bőrpír, főleg a végtagokban és a hasban;
- a bőr vékonyabbá és törékenyebbé válik;
- a purpurikus foltok gyakran megjelennek, jelezve a törékenyké vált kicsi edények véráramát;
- izomtömeg veszteség;
- csontritkulás osteoporosis miatt;
- artériás hipertónia;
- szexuális változások;
- viselkedési rendellenességek;
- Néha depresszió
Mind Cushing-betegségben, mind paraneoplasztikus szindrómában melanoderma jelentkezhet (a bőr sötétebb lesz).
diagnózis
A diagnózist a klinika és bizonyos kiegészítő tesztek végzik:
- az ACTH arány adagolása, amely lehetővé teszi a gyanú irányítását: ez növekszik Cushing betegség vagy paraneoplasztikus szindróma esetén és csökken a mellékvese daganatokban;
- a kortizol adagolása a nap több órájában;
- a vizeletben a kortizol adagja, amely növekszik;
- az úgynevezett dinamikus teszteket szintén gyakran végzik: dexametazonnak nevezett termék injektálásából állnak;
- csökkent ACTH kimutatása esetén szkennert vagy mellékvese MRI-t kell végezni;
- Ha az ACTH növekszik, mint a Cushing-kórban, az agyalapi mirigy MRI lehetővé teszi számunkra az agyalapi mirigy tanulmányozását.
kezelés
A Cushing-szindróma kezelése a glükokortikoid hipeszekréció okától függ. Általában az érintett daganatot műtéti úton kell eltávolítani.
