- Az ALS diagnosztizálásához gyakran hosszú időbe telik.
- A diagnózist sokszor kizárási folyamat révén érik el.
- A betegség kezdeti tünetei nagyon hasonlóak azokhoz, amelyek más neuromuscularis eredetű betegségeknél fordulnak elő.
Diagnosztikai kritériumok
- Az ALS diagnosztizálásához szükséges, hogy vannak bizonyos diagnosztikai kritériumok, mások pedig hiányoznak:
- Jelen kritériumok:
- Az alsó motoros neuron (MNI) degenerációja klinikai és elektrofiziológiai kritériumok alapján Az alsó motoros neuron (MNI) degenerációjának vagy részvételének klinikai tünetei: izomgyengeség, izom atrófiája és fasciálások jelenléte.
- A felső motoros neuron (MNS) degenerációja neurológiai vizsgálat szerint. A felső motoros neuron (MNS) degenerációjának vagy részvételének klinikai tünetei a következők: hiperreflexia (reflexek eltúlzása), ritmikus és akaratlan összehúzódások egy izomban vagy izomcsoportban az inak (Clonus) hirtelen és passzív meghosszabbodása, spasticitása és a bőr - hasi reflexek elvesztése miatt.
- A tünetek vagy jelek fokozatos terjedése az érintett régióban, vagy más régiókba történő progresszió.
- Nincs kritérium:
- Egy másik folyamat bizonyítéka, amely megmagyarázhatja az alsó vagy felső motoros neuron degenerációjának jeleit.
- Egy másik folyamat neuroimaging általi bizonyítéka, amely megmagyarázhatja a megfigyelt klinikai és elektrofiziológiai tüneteket.
elektromiogram
- Az ALS diagnosztizálásában az egyetlen kiegészítő klinikai értékkel járó kiegészítő vizsgálat az elektromiogram.
- Az elektromiogram az izmok összehúzódása vagy az izom elektromos stimulusra adott reakciója által létrehozott elektromos áramok grafikus felvétele.
A diagnosztikai bizonyosság szintje
- A következő bizonyossági szinteket az MNS és az MNI jeleinek kombinációja határozza meg
- Klinikailag meghatározott ALS.
- Klinikailag valószínű ALS.
- Klinikailag lehetséges ALS.
- Klinikailag gyanús ALS.
- A diagnózis közlése előtt a neurológusnak meg kell erősítenie.
Információ a betegnek a diagnózisáról
- Az orvosnak figyelembe kell vennie a beteg egyedi tulajdonságait, és folyamatként kell szolgáltatnia az információkat.
- Minden felnőttnek joga van tudni diagnózisát és döntést hozni jövőbeni terápiájáról.
- A betegségről való értesítés módja befolyásolhatja a páciens érzelmi állapotát és a jövővel való szembenézését.
- Helyénvalónak tűnik megnevezni a betegséget és annak progresszív jellegét, de kiemelve a pozitív szempontokat és a nagy egyéni variabilitást.
- El kell magyarázni a rendelkezésre álló kezeléseket, azok káros hatásait és valódi hatékonyságát, a kutatási kezeléseket és az alternatív terápiákat.
- Fontos továbbá információt szolgáltatni a meglévő betegek társulásáról és a második vélemény lehetőségéről.
- Három célkitűzést kell követni a diagnosztikai információs folyamatban:
- Ne tagadja meg az információkat, ha a beteg megköveteli.
- Ne írjon a betegre olyan információkat, amelyeket nem akar hallani.
- Értékelje és reagáljon a beteg által a kapott információkra adott reakciókra.
