Paget-féle bőrbetegség (Paget-féle bőrrák) - okai, tünetei és kezelése

A Paget-féle bőrbetegség (Paget-féle bőrrák) a bőrrák egy olyan típusa, amely nagyon könnyen összetéveszthető más bőrbetegségekkel. Emiatt Paget bőrrákját gyakran túl későn diagnosztizálják, csökkentve ezzel a gyógyulás esélyét. Milyen okai és tünetei vannak Paget bőrbetegségének? Mi a kezelés?

A Paget-féle bőrbetegség, vagy az EMPD Extrammamary Paget-kór, a bőrrák nagyon ritka típusa, nevezetesen az intra-epidermális rák, amely a bőr apokrin mirigyéből ered.

A bőr Paget-kórja - okokat okoz

Az emlőn kívüli Paget-kórnak két típusa van. Az első típusban a daganat az epidermiszben kezd fejlődni, majd átterjed a szőrtüszők és a verejtékmirigy-csatornák szomszédos hámjába. A második hipotézis szerint a neoplasztikus folyamat az epidermiszben kezdődik és átterjed a dermis rétegére, ahonnan áttétet ad.

A második típusban a rák az urogenitális vagy emésztőrendszerben kezdődik, ahonnan átterjed a szomszédos epidermiszre.

A bőr Paget-kórja - tünetek

A betegség korai szakaszában bőrpír foltok jelennek meg, amelyek viszketést és égő érzést okoznak. Lehet, hogy kisül belőlük. Ezután erózió (gyakran vérzés) jelenhet meg.

A változások általában a külső nemi szervek területén jelentkeznek: vulva, végbélnyílás, pénisz és herezacskó - ezek olyan területek, amelyek gazdagok apokrin és eccrin mirigyekben. Ritkábban a rák a comb tetejét, a feneket, a hónaljat és a köldök területét érinti. A neoplasztikus elváltozások lokalizációja elszigetelt esetekben fordul elő az apokrin mirigyektől mentes bőrterületeken, például a külső hallójáratokban, a szemhéjon, a nyelőcsőben, a húgycsőben.

A bőr Paget-kórja - diagnózis

Az elváltozás (biopszia) egy töredékét veszik fel hisztopatológiai vizsgálatra, amelynek során a jellegzetes Paget-sejtek jelenlétét detektálják.

Az orvosnak ki kell zárnia más bőrbetegségeket, amelyek a fent említett tüneteket okozhatják. tünetek - pikkelysömör, Bowen-kór, atópiás dermatitis, seborrheás dermatitis, kontakt dermatitis, mycosis, melanoma, histiocytosis, mycosis fungoides.

A bőr Paget-kórja - kezelés

A kezelés abból áll, hogy az elváltozást biztonsági sávval kimetszik. Például a Paget vulvarrák esetében a kezelés magában foglalja a vulvectomiát (a női külső nemi szervek egy részének vagy egészének eltávolítását), széles reszekciót, egészséges szövetmarattal, és a defektus bőrátültetéssel történő lefedését. A szerv nem veszíti el funkcióit. Sajnos a visszaesések aránya nagyon magas, eléri a 43% -ot is.

Ha a rák behatol a perianalis területre, abdominoperineális reszekcióra vagy műtétre és kemoradioterápiára lehet szükség.

A bőr Paget-kórja - prognózis

Ha a daganat az epidermiszre korlátozódik, a prognózis jó. Amikor a rák a bőrt is érinti, vagy áttétet képez a nyirokereken keresztül, a prognózis kevésbé kedvező.

Irodalomjegyzék: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Az emlőn kívüli Paget-kór (EMPD), "Nowa Medycyna" 2005, 2. szám.