A Hirschsprung-kór a bél beidegződésének ritka, veleszületett rendellenessége, amelyet a bél 6-7 cm-nél nagyobb átmérőjű elnyúlása jellemez.
A Hirschprung-kór már a fejlődési periódusban jelentkezik, amikor a gasztrointesztinális traktus mentén az ideghéjból a sejtek farokban történő migrációja leáll. A betegség gyakoriságát körülbelül 1: 5000 születésre becsülik. A betegség gyakoribb a férfiaknál, a beteg fiúk és lányok aránya körülbelül 4: 1.
Hirschsprung-kór - tünetek
A Hirschsprung-kór nagyon korán, már a gyermek életének 5-10. Napján jelentkezik. Az első tünetek a meconium gátlása. Ezenkívül az újszülötteknek hasa dagadt és gyakran hánynak. Ha egy kis disztális szegmens érintett, a csecsemők váltakoznak a székrekedés és a hasmenés között. A belek gyulladása, valamint a víz és az elektrolit zavarai vannak. Időnként a belek perforálódhatnak.
Hirschsprung-kór - és kísérő hibák
A Hirschsprung-kórban szenvedő betegek hátrányai a következők:
- szívhibák (főleg pitvari vagy interventricularis septum hibák)
- vese dysplasia vagy agenesis
- szájpadhasadék
- az urogenitális rendszer hibái, beleértve a hypospadiasokat is
- gyomor-bél rendellenességek - például egyetlen köldökartéria vagy inguinalis sérv
- arc diszmorf tulajdonságai, koponya hibák
Hirschsprung-kór - diagnózis
A betegség diagnózisa: klinikai kép, fizikai és radiológiai vizsgálat, anális manometria és hisztopatológiai vizsgálat.
Hirschsprung-kór - kezelés
Teljes körű elzáródás esetén gyomorcsövet kell behelyezni és a fennmaradó tartalmat felszívni, valamint tisztító infúziókat kell a vastagbélbe juttatni. A legkönnyebb esetekben a beöntést kórházi körülmények között végzik. A fejlesztés hiánya a beteget műtéti minősítésre képes. Ez magában foglalja az aganglionos szegmens eltávolítását és a helyesen beidegzett szegmens anasztomózisát, amely a végbél vagy a végbélnyílás fennmaradó perifériás szegmensével van legközelebb.
